СУЧАСНІ ПОГЛЯДИ НА ПРОБЛЕМУ ПРІОНОВИХ ХВОРОБ

Abstract

Пріон - патогенний білок тваринного організму, що виникає шляхом конформації апатогенної целюлярної форми білка в патогенну і проявляє цитопатичну дію в нейроцитах і міоцитах, порушуючи їх функцію.

Виділяють такі дві основні форми білків: РrРс (целюлярний) і PrPsc (скрепі-асоційований). Крім того існують проміжні форми: PrPsen (чутливий до протеаз) та PrPres (не чутливий до протеаз). Обидва білки кодуються геном PRNP, картованим на короткому плечі 20-ї хромосоми [1, 2]. Протеїн-пріон (РгРс) складається з 254 амінокислот, включаючи 22-членні N-термінальні повтори. Молекулярна маса становить 30-35 кДа [2]. Білки РгРс і PrPsc відрізняються своєю III і IV структурами, кількістю βшарів і α-спіралей. У білку PrPsc суттєво більше в шарів - 43 % (в РгРс - 3 %) і дещо менша кількість (34-43 %) а-спіралей. Штамоспе-цифічні властивості пріонів закодовані в третинній структурі PrPsc [3].