Phace синдром у дітей: поєднання сегментарних гемангіом обличчя і розщеплення груднини

A. F. Levitskiy; I. M. Benzar

doi:10.11603/2414-4533.2017.4.8374

Автор(и)

A. F. Levitskiy Національний медичний університет імені О.О.Богомольця, кафедра дитячої хірургії, Київ, Україна
I. M. Benzar

DOI:

https://doi.org/10.11603/2414-4533.2017.4.8374

Ключові слова:

PHACE синдром, інфантильна гемангіома, розщеплення груднини.

Анотація

Мета роботи: визначення поширеності PHACE синдрому у дітей з інфантильними гемангіомами (ІГ), оцінка результатів лікування пропранололом та встановлення необхідності проведення додаткових хірургічних втручання.

Матеріали і методи. У дослідження включено 27 дітей з ІГ в ділянці голови і шиї, які знаходилися на стаціонарному лікуванні в НДСЛ «ОХМАТДИТ» від грудня 2010 до березня 2017 року. Для встановлення діагнозу використовували УЗД, МРТ, КТ з контрастуванням, ехокардіографію, пацієнтам проводили також офтальмологічне обстеження.

Результати та обговорення. Діагноз PHACE синдрому встановлено у 4 (14,81%) пацієнтів серед 27 дітей з ІГ ділянки обличчя і шиї діаметром понад 5 см. PHACE синдром діагностували за наступними критеріями: наявність сегментарних ІГ обличчя (n=4), в тому числі сітчаста гемангіома (n=1), розщеплення груднини (n=3), патологія задньої черепної ямки (n=1), коарктація аорти (n=1), правобічна дуга аорти (n=1), надпупковий шов (n=1). Усі пацієнти були жіночої статі. Поширення ІГ на ділянку дихальних шляхів з порушенням їх прохідності діагностовано у 3 (75%) випадків з PHACE синдромом. Для лікування ІГ використовували консервативну терапію: пропранолол – неселективний бета-блокатор – в дозі 2 мг/кг/добу. Консервативна терапія ІГ у дітей з PHACE синдромом є ефективною та безпечною, однак характеризується відносно більшою тривалістю. Операційне лікування з приводу розщеплення груднини виконано у 3 пацієнтів, у двох застосована первинна рання корекція вади у віці 2 і 4 місяці. В усіх пацієнтів досягнуто доброго функціонального і косметичного результату після хірургічного лікування.

Посилання

Wassef, M., Blei, F., Adams, D., Alomari, A., Baselga, E., Berenstein, A., Burrows, P., Frieden, I., Garzon, M., Lopez-Gutierrez, J., Lord, D., Mitchel, S., Powell, J., Prendiville, J. and Vikkula, M. (2015). Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. PEDIATRICS, 136(1), pp.e203-e214.

Haggstrom, A., Drolet, B., Baselga, E., Chamlin, S., Garzon, M., Horii, K., Lucky, A., Mancini, A., Metry, D., Newell, B., Nopper, A. and Frieden, I. (2007). Prospective Study of Infantile Hemangiomas: Demographic, Prenatal, and Perinatal Characteristics. The Journal of Pediatrics, 150(3), pp.291-294.

Frieden IJ, Reese V, Cohen D. (1996) PHACE syndrome. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas, arterial anomalies, coarctation of the aorta and cardiac defects, and eye abnormalities. Arch Dermatol. 132(3), pp. 307-11.

Garzon, M., Epstein, L., Heyer, G., Frommelt, P., Orbach, D., Baylis, A., Blei, F., Burrows, P., Chamlin, S., Chun, R., Hess, C., Joachim, S., Johnson, K., Kim, W., Liang, M., Maheshwari, M., McCoy, G., Metry, D., Monrad, P., Pope, E., Powell, J., Shwayder, T., Siegel, D., Tollefson, M., Vadivelu, S., Lew, S., Frieden, I. and Drolet, B. (2016). PHACE Syndrome: Consensus-Derived Diagnosis and Care Recommendations. The Journal of Pediatrics, 178, pp.24-33.e2.

Haggstrom, A. (2011). Clinical Spectrum and Risk of PHACE Syndrome in Cutaneous and Airway Hemangiomas. Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery, 137(7), p.680.

Durr, M., Meyer, A., Huoh, K., Frieden, I. and Rosbe, K. (2012). Airway hemangiomas in PHACE syndrome. The Laryngoscope, 122(10), pp.2323-2329.

Torre, M., Rapuzzi, G., Carlucci, M., Pio, L. and Jasonni, V. (2011). Phenotypic spectrum and management of sternal cleft: literature review and presentation of a new series. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 41(1), pp.4-9.

Kaplan, LC., Matsuoka, R., Gilbert, EF., Opitz, JM., Kurnit, DM. (1985) Ectopia cordis and cleft sternum: evidence for mechanical teratogenesis following rupture of the chorion or yolk sac. Am J Med Genet, 21, pp. 187–202

J, A., G, M., K, M. and P, R. (2014). Closing the cleft over a throbbing heart: neonatal sternal cleft. Case Reports, 2014(jul04 1), pp.bcr2014204529-bcr2014204529.

Muthialu, N. (2013). Primary repair of sternal cleft in infancy using combined periosteal flap and sliding osteochondroplasty. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery, 16(6), pp.923-925.

Tour, ADL., Varlet, F., Patural, H., Lopez, M. (2015) Isolated and syndromic congenital sternal cleft. J Rare Dis Diagn Ther, 1(3:26), pp. 1 – 6.

de Campos, J., Das-Neves-Pereira, J., Velhote, M. and Jatene, F. (2009). Twenty seven-year experience with sternal cleft repair☆. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, 35(3), pp.539-541.

Frieden, I. and Drolet, B. (2009). Propranolol for Infantile Hemangiomas: Promise, Peril, Pathogenesis. Pediatric Dermatology, 26(5), pp.642-644.

Léauté-Labrèze, C., Harper, J. and Hoeger, P. (2017). Infantile haemangioma. The Lancet, 390(10089), pp.85-94.

Azizkhan, R. (2013). Complex vascular anomalies. Pediatric Surgery International, 29(10), pp.1023-1038.

Siegel, D., Tefft, K., Kelly, T., Johnson, C., Metry, D., Burrows, P., Pope, E., Cordisco, M., Holland, K., Maheshwari, M., Keith, P., Garzon, M., Hess, C., Frieden, I., Fullerton, H. and Drolet, B. (2012). Stroke in Children With Posterior Fossa Brain Malformations, Hemangiomas, Arterial Anomalies, Coarctation of the Aorta and Cardiac Defects, and Eye Abnormalities (PHACE) Syndrome: A Systematic Review of the Literature. Stroke, 43(6), pp.1672-1674.

Metry, D., Frieden, I., Hess, C., Siegel, D., Maheshwari, M., Baselga, E., Chamlin, S., Garzon, M., Mancini, A., Powell, J. and Drolet, B. (2012). Propranolol Use in PHACE Syndrome with Cervical and Intracranial Arterial Anomalies: Collective Experience in 32 Infants. Pediatric Dermatology, 30(1), pp.71-89.