Особливості коагулопатії у дітей із судинними пухлинами і судинними мальформаціями

I. M. Benzar

doi:10.11603/2414-4533.2016.3.6806

Автор(и)

I. M. Benzar Національний медичний університет імені О. О. Богомольця

DOI:

https://doi.org/10.11603/2414-4533.2016.3.6806

Анотація

Коагулопатію при судинних мальформаціях і судинних пухлинах нерідко називають синдромом Касабаха–Меріт, хоча вони відрізняються за механізмом виникнення, клінічними проявами і способом лікування. Метою роботи було вивчення особливостей коагуляційних порушень у дітей з судинними пухлинами і венозними мальформаціями. У дослідження включено 41 дитину із судинними аномаліями за період 2011–2015 років. Пацієнтів поділено на дві групи: до першої групи включено 18 дітей із венозними мальформаціями (ВМ) віком від 2 місяців до 17 років, до другої – 23 дитини із судинними пухлинами площею понад 10 см²вікомвід 10 днів до 8 місяців. Судинні пухлини включали інфантильні гемангіоми (ІГ) (78,3 %), уроджені гемангіоми (13,1 %), китицеву ангіому (4,3 %) і капошиформну гемангіоендотеліому (КГЕ) (4,3 %). Для дітей із судинними пухлинами максимум клінічних проявів припадає на вік 4–5 місяців, тоді як для дітей з ВМ характерний широкий віковий діапазон – від 1 місяця до 17 років. У дітей з ВМ площа солітарного ураження або сума площі окремих вогнищ перевищувала 10 см² у 66,7 % пацієнтів, флеболіти діагностовано у 27,8 %, підвищення рівня D-димерів – у 83,3 %. Серед цих пацієнтів зниження рівня фібриногену нижче 1,5 г/л спостерігали лише у 16,7 % випадків. У дітей із підвищеним вмістом D-димерів площа ВМ перевищувала 10 см², флеболіти діагностовано у 80 %. У дітей з ІГ коагуляційних порушень не виявлено. Помірну тромбоцитопенію (70–80 × 10⁹/л) діагностовано в дівчинки віком 8 місяців з китицевою ангіомою, тяжку тромбоцитопенію (6–8 × 10⁹/л) діагностовано в новонародженої дівчинки з КГЕ. Для лікування коагулопатії у дітей з ВМ використовували низькомолекулярний гепарин. Зниження рівня D-димерів спостерігали на 5–7 добу від початку лікування. Тромбоцитопенію виявлено лише у дітей першого року життя з локально агресивними пухлинами. У 83,3 % дітей з ВМ діагностовано підвищення рівня D-димерів. Ризик коагулопатії у дітей з ВМ підвищується за наявності флеболітів і ВМ великої (більше 10 см²) площі. Для лікування коагулопатії при ВМ ефективним є низькомолекулярний гепарин.

Посилання

ISVI-IUA consensus document diagnostic guidelines of vascular anomalies: vascular malformations and hemangiomas / B. B. Lee, P. L. Antignani, V. Baraldini [et al.] // Int. Angiol. – 2015. – Vol. 34(4). – P. 333–374.

Coagulation abnormalities associated with extensive venous malformations of the limbs: differentiation from Kasabach–Merritt syndrome / E. Mazoyer, O. Enjolras, C. Laurian [et al.] // Clin. Lab. Haematol. – 2002. – Vol. 24 (4). – R. 243–251.

Kasabach H. H. Capillary hemangioma with extensive purpura report of a case / H. H. Kasabach, K. K. Merritt // Am. J. Dis. Child. – 1940. – Vol. 59(5). – P.1063–1070.

Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt pheno-menon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma / M. Sarkar, J. B. Mulliken, H. P. Kozakewich [et al.] // Plast. Reconstr. Surg. – 1997. – Vol. 100. – P. 1377–1386.

Association of Localized Intravascular Coagulopathy With Venous Malformations / A. Dompmartin, A.Acher, P. Thibon [et al.] // Arch. Dermatol. – 2008. – Vol. 144(7). – R. 873–877.

Dasgupta R. ISSVA classification / R. Dasgupta, S. J. Fishman // Seminars in Pediatric Surgery. – 2014. – Vol. 23. – P. 158–161.

Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies / M. Wassef, F. Blei, D. Adams [et al.] // Pediatrics. – 2015. – Vol. 136 (1). – P. e203–e215.

Lee B. B. Hemangioma and venous/vascular malformation are different as an apple and orange! / B. B. Lee, J. Laredo // Acta. Phlebol. – 2012. – Vol. 13. – R. 1–3.

Zukerberg L. R. Kaposiform hemangioendothelioma of infancy and childhood. An aggressive neoplasm associated with Kasabach-Merritt syndrome and lymphangiomatosis / L. R. Zukerberg, B. J. Nickoloff, S. W. Weiss // Am. J. Surg. Pathol. – 1993. – Vol. 17. – P. 321–328.

Kasabach–Merritt phenomenon: a single centre experience / C. Ryan, V. Price, P. John [et al.] // Euerop. J. of Haematol. – 2010. – Vol. 84 (2). – P. 97–104.

Vascular malformations in the extremities: emphasis on MR imaging features that guide treatment options / L. M. Fayad, T. Hazirolan, D. Bluemke [et al.] // Skeletal Radiol. – 2006. – Vol. 35. – R. 127–137.

Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have “true” hemangiomas / O. Enjolras, M. Wassef, E. Mazoyer [et al.] // J. Pediatr. – 1997. – Vol. 130(4). – P. 631–640.

Weibel L. Vascular anomalies in children / L. Weibel // Vasa. – 2011. – Vol. 40. – P. 439–447.

Kaposiform hemangioendothelioma: atypical features and risks of Kasabach-Merritt phenomenon in 107 referrals / S. E. Croteau, M. G. Liang, H. P. Kozakewich [et al.] // Pediatr. – 2013. – Vol. 162(1). – P. 142–147.

Consensusderived practice standards plan for complicated Kaposiform hemangioendothelioma / B. A. Drolet, C. C. Trenor 3rd, L. R. Brandão [et al.] // J. Pediatr. – 2013. – Vol. 163(1). – P. 285–291.

A Newborn Girl with a Large Cutaneous Lesion, Thrombocytopenia, and Anemia / J. B. Mulliken, S. Anupindi, R. A. B. Ezekowitz [et al.] // N. Engl. J. Med. – 2004. – Vol. 350. – P. 1764–1775.

Coagulation disorders in patients with venous malformation of limbs and trunk: s study in 118 patients / E. Mazoyer, O. Enjolras, A. Bisdorff [et al.] // Arch. Dermatol. – 2008. – Vol. 144 – R. 861–867.

Fishman S. J. Slow-flow vascular malformations / S. J. Fishman, A. E. Young: In Mulliken & Youngʺs Vascular Anomalies Hemangiomas and Malformations // J. B. Mulliken, P. E. Burrows., S. J. Fishman – 2-nd ed., Oxford University press, 2013. – P. 562–594.

MRI phenotypes of localized intravascular coagulopathy in venous malformations / K. S. Koo, C. F. Dowd, E. F. Mathes [et al.] // Pediatr. Radiol. – 2015. – Vol. 45(11). – P. 1690–1695.

Venous malformations of skeletal muscle / K. D. Hein, J. B. Mulliken, H. P. Kozakewich [et al.] // Plast. Reconstr. Surg. – 2002. – Vol. 110(7). – P. 1625–135.

Extensive venous/lymphatic malformations causing life-threatening haematological complications / J. Mazereeuw-Hautier, S. Syed, R. I. Leisner, J. I. Harper // Br. J. Dermatol. – 2007. – Vol. 157. – R. 558–562.

Martin L. Chronic localized intravascular coagulation complicating multifocal venous malformations / L. Martin, S. Russell, O. Wargon // Austral. J of Dermatol. – 2009. – Vol. 50 – P. 276–280.