АНОМАЛАД П’ЄРА-РОБЕНА В КЛІНІЧНІЙ ПРАКТИЦІ ПЕДІАТРА
DOI:
https://doi.org/10.11603/24116-4944.2017.2.7801Ключові слова:
аномалад П’єра Робена, діти.Анотація
Уроджена вада щелепно-лицевої ділянки з вираженим недорозвитком нижньої щелепи як наслідок зменшення ротової порожнини і западання язика перешкоджає змиканню піднебінних пластинок з формуванням щілини м’якого піднебіння, що часто поєднується з множинними іншими аномаліями. В основі даного синдрому лежить аномалія росту і розвитку зародка, що характеризується порушенням розвитку початкового зародкового стану (внаслідок вади першої зябрової дуги). Язик розміщений сильно назад, досягаючи синусів носа, між глотково-піднебінними дужками, які орієнтовані сильно вниз. Розвиток цих аномалій зумовлений деякими інфекціями матері під час вагітності або нейрогенетичними порушеннями, наявністю механічної компресії всередині матки, а також вони можуть виникати внаслідок сімейної спадковості (на їх користь вказують вади обличчя в деяких членів однієї чи іншої родини). Основні діагностичні критерії: мікрогнатія (мала, коротка нижня щелепа) та (або) ретрогнатія (запала нижня щелепа). У хворого характерний профіль, подібний на пташиний рот, «пташине обличчя», рот до кінця не закривається, тому його називають «ротом акули»; глосоптоз (недорозвиток та западання язика) – невелика і втягнута нижня щелепа не може тримати язика в нормальному положенні, так що він впадає назад у гіпофаринкс, здавлюючи надгортанник, який відіграє роль клапана та перешкоджає проникненню повітря, одночасно порушується і ковтання. Іноді відмічається макроглосія, язик прирощений до м’яких тканин дна ротової порожнини; щілина м’якого піднебіння або «стрілчате піднебіння» (одно- чи двобічне незрощення). Усі ці аномалії спричиняють респіраторний дистрес-синдром, порушення дихання, неспокій, диспное з брадипное, постійний ціаноз, які особливо виражені при положенні дитини на спині, асфіксію при годуванні дитини, утруднення чи неможливість ковтання, блювання, з часом – атрепсію і порушення окостеніння. Ізольовані випадки аномаладу П’єра Робена завжди спорадичні. Аномалад є складовою частиною синдрому множинних уроджених вад розвитку, успадкування визначається залежно від типу успадкування основного синдрому. Актуальними при даному синдромі є виключення всіх несприятливих факторів у допологовий період розвитку дитини, пренатальна діагностика, проведення медико-генетичного консультування з метою попередження народження дитини зі спадковим захворюванням.Посилання
Dubin, S.A., Komelyagin, D.Yu. & Zlygareva, N.V. (2011). Khirurgicheskoye lecheniye novorozhdennykh i grudnykh detey s sindromom Pyera-Robena [Surgical treatment of newborns and infants with Pierre-Robin syndrome]. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii – Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesiology and Resuscitation, 2, 33-39 [in Russian].
Kirillova, L.G., Tkachuk, L.I. & Shevchenko, A.A. (2010). Sindrom Pyera -Robena u detey [The syndrome of Pierre-Robin in children]. Mezhdunarodníy nevrologicheskiy zhurnal – International Neurological Journal, 3, 18-23 [in Russian].
Kirillova, L.G., Tkachuk, L.I. & Shevchenko, A.A. (2010). Posledovatelnost Pyera-Robena v detskoy praktike [The sequence of Pierre-Robin in children's practice]. Perinatologiya i pediatriya – Perinatology and Pediatrics, 2, 32-39 [in Ukrainian].
(2010). Syndromy vrodzhenykh vad, shcho vplyvaiut na zovnishnii vyhliad oblychchia (syndrom Piera-Robena anomalad) [Congenital defects syndromes that affect the appearance of the face (Pierre-Roben anomalad syndrome)] MKH-10 Q 87.0: Protokol nadannia stomatolohIchnoi dopomohy Stomatoloh Info-H. Protocol for the provision of dental care Dentist Info-X, 12, 67 [in Ukrainian].
Shevchenko, O.A. (2009). Syndrom Pyera-Robena v detskoy praktike. Sovremennyy vzglyad na problemu [The syndrome of Pierre-Robin in children's practice. Modern view of the problem]. Zhurnal praktychnoho likaria – Journal of Practical Doctor, 1, 29-32 [in Ukrainian].
Melnikova, Ye.V., Karachunskiy, M.G., & Tamazyan, G.V. (2008). Taktika vedeniya novorozhdennykh s sindromom Pyera-Robena [Tactics of management of newborns with the syndrome of Pierre-Robin]. Voprosy prakticheskoy pediatrii – Questions of Practical Pediatrics, 5, 36-37 [in Ukrainian].
Evans, K.N., Sie K.C., & Hopper R.A. (2011). Robin Sequence: From diagnosis to development of an effective
management plan. Pediatrics, 5, 936-948.
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
1. Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
2. Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
3. Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
