ПРОКСИМАЛЬНА ПЛЕЧОВА МОНОМЕЛІЧНА АМІОТРОФІЯ АБО ХВОРОБА ХІРАЯМА: БІЛЬШЕ НЕ ОДНЕ І ТЕ Ж? (КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК)
DOI:
https://doi.org/10.11603/ijmmr.2413-6077.2019.1.9768Ключові слова:
Брахіальна мономелічна аміотрофія, хвороба Хіраяма, МРТ шийного відділу хребта у положенні згинанняАнотація
Вступ. Брахіальну мономелічну аміотрофію (БММА) ще називають хворобою Хіраяма, якщо вона характеризується однобічною дистальною слабкістю верхньої кінцівки і атрофією, яка прогресує протягом невеликого періоду часу, а МРТ виявляє типові ознаки у шийному відділі хребта у положенні його згинання.
Мета роботи дослідити особливості та відмінності перебігу хвороби при ізольованому ураженні проксимального відділу верхньої кінцівки на прикладі клінічного випадку.
Методи. Описано та проаналізовано клінічний випадок брахіальної мономелічної аміоатрофії у дорослого чоловіка, жителя Індії.
Результати. 30-річний чоловік звернувся зі скаргами на слабкість у проксимальному відділі лівої верхньої кінцівки, яка триває близько чотирьох років. Слабкість прогресувала приблизно півроку після її появи, з того часу – без змін, не спостерігалося ні погіршення ні покращення стану руки. МРТ шийного відділу з контрастом виявила невелике сплощення шийного лордозу, однак не було виявлено типових ознак хвороби Хіраяма: локалізованої вогнищевої атрофії спинного мозку, відшарування задньої стінки дурального мішка від стінок хребцевого каналу в нейтральному положенні на сагітальних T2ВІ зображеннях, чи наявність додаткових мас-утворів на задній поверхні твердої мозкової оболонки на сагітальних T2ВІ зображеннях МРТ при згинанні шийного відділу хребта. Пацієнтові було призначено підтримуючу терапію, він знаходиться під регулярним спостереженням лікаря. Клінічний стан стабільний.
Висновки. На основі аналізу клінічного випадку, ми підтримуємо пропозицію розглядати брахіальну мономелічну атрофію як окрему нозологічну одиницю, відмінну від хвороби Хіраяма, у пацієнтів з ураженням верхньої кінцівки на підставі результатів обстеження МРТ шийного відділу хребта у положенні згинання.
Посилання
Hirayama K, Toyukura Y, Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity: A new clinical entity. Psychiatr Neurol Jpn.1959;61:2190-7
Uncini A, Servidei S, Delli Pizzi C, Cutarella R, Di Muzio A, Gambi D, et al. Benign monomelic amyotrophy of lower limb: report of three cases. Acta Neurol Scand. 1992;85:397-400. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1600-0404.1992.tb06035.x
Hassan KM, Sahni H. Nosology of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: from monomelic amyotrophy to Hirayama disease--Indian perspective Nosology of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity: from monomelic amyotrophy to Hirayama disease – Indian perspective. Biomed Res Int. 2013;2013:478516.
Gourie-Devi M, Suresh T.,Shankar S. Monomelic Amyotrophy. Arch Neurol. 1984; 41:388-394. DOI: https://doi.org/10.1001/archneur.1984.04050160050015
De Frietas Marcos R. G., Nascimento Osvaldo J.M., Benign Monomelic Amyotrophy: A study of 21 cases. Arq Neuropsiquiatr.2000; 58(3-B):808-813. https://pdfs.semanticscholar.org/4da3/405f8bf18155c0b988f1dea56d2fe26d8b8e.pdf
Sonwalkar HA, Shah RS, Khan FK, Gupta AK, Bodhey NK, Vottath S, et al. Imaging features in Hirayama disease. Neurol India 2008;56:22-6. DOI: https://doi.org/10.4103/0028-3886.39307
Raval M, Kumari R, Dung AA, Guglani B, Gupta N, Gupta R. MRI findings in Hirayama disease. Indian J Radiol Imaging. 2010;20(4):245-9. DOI: https://doi.org/10.4103/0971-3026.73528
Turner MR, Talbot K Mimics and chameleons in motor neurone disease. Practical Neurology. 2013;13:153-164. DOI: https://doi.org/10.1136/practneurol-2013-000557
Hirayama K. Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease). Intern Med. 2000;39:283-90. DOI: https://doi.org/10.2169/internalmedicine.39.283
Hirayama K., Tomonaga M., Kitano K., Yamada T., Kojima S., Arai K. The first autopsy case of 'juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity'. Shinkei Naika. 1985;22(2):85-86.
De Freitas MRG, Nascimento OJM. Benign monomelic amyotrophy- A study of twenty-one cases. Arq neuropsiquiatr. 2000;58(3-b):808-813. DOI: https://doi.org/10.1590/S0004-282X2000000500003
Orsini M, Freitas MRG, Catharino A, Mello MP, Nascimento OJM. Upper Limb Proximal Form of Benign Monomelic Amyotrophy: on Purpose of 2 Cases. Rev Bras Neurol.2008; 44 (3): 13-17.
https://pdfs.semanticscholar.org/4da3/405f8bf18155c0b988f1dea56d2fe26d8b8e.pdf
Yoo SD, Kim HS, Yun D H, Kim DH, Chon J, Lee SA, et al. Monomelic amyotrophy (hirayama disease) with upper motor neuron signs: a case report. Ann Rehabil Med. 2015; 39(1):122-7. DOI: https://doi.org/10.5535/arm.2015.39.1.122
Aundhakar SC, Mahajan SK, Chhapra DA. Hirayama's Disease: A Rare Clinical Variant of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Adv Biomed Res. 2017;6:95. Published 2017 Jul 28. DOI: https://doi.org/10.4103/2277-9175.211797
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Автори, які надіслали свій рукопис до Міжнародного журналу медицини та медичних досліджень, погоджуються з такими умовами:
1. Автори зберігають авторські права та надають журналу право на першу публікацію з одночасною ліцензією Creative Commons Attribution License CC-BY-NC, яка дозволяє іншим ділитися роботою з визнанням авторства роботи та початкової публікації в цьому журналі.
2. Автори, здатні укладати окремі додаткові договірні угоди щодо неексклюзивного розповсюдження опублікованої журналом версії роботи (наприклад, опублікувати її в інституційному сховищі чи опублікувати в книзі) з підтвердженням її початкової публікації в цьому журналі.
3. Авторам дозволяється та заохочується публікувати свою роботу в Інтернеті (наприклад, в інституційних репозитаріях або на веб-сайті) до та під час процесу подання, оскільки це може призвести до продуктивного обміну, а також до більш раннього та більшого цитування опублікованої роботи ( Див. Вплив відкритого доступу ).
