ЛЕГЕНЕВІ ТА ІНТРАКРАНІАЛЬНІ РАДІОГРАФІЧНІ ОЗНАКИ ГІСТІОЦИТОЗУ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА
DOI:
https://doi.org/10.11603/ijmmr.2413-6077.2019.1.10157Ключові слова:
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса, позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) із 18F-ФДГ (18-фтордезоксиглюкоза), МРТ (магнітно-резонансна томографія), рентгенографіяАнотація
Вступ. Гістіоцитоз з клітин Лангерганса – рідкісне захворювання, що уражає 1-2 дорослих на мільйон, і часто має системний характер, включаючи остеолітичні прояви та нецукровий діабет серед багатьох інших клінічних симптомів.
Мета. Ознайомити читачів та привернути їх увагу до цього рідкісного захворювання
Методи. Описано та проаналізовано клінічний випадок гістіоцитозу з клітин Лангерганса з системними проявами.
Результати. 51-однорічна жінка поступила зі скаргами на носові кровотечі, постійну втому, спрагу, полідипсію та поліурію, головний біль, задишку. При першому рентгенологічному обстеженні виявлено численні вузлики у легенях та печінці, а згодом у пацієнтки розвинувся однобічний пневмоторакс. Після цього було рекомендовано провести біопсію легень. За результатами морфологічного обстеження встановлено діагноз гістіоцитозу з клітин Лангерганса. Описаний нами клінічний випадок фокусує увагу на проявах хвороби, які виявляються при променевих методах обстеження, особливо легень та голови (інтракраніальних ділянок).
Висновки. Гістіоцитоз з клітин Лангерганса уражає усі органи та системи організму. Типовими проявами є ураження кісток, розвиток нецукрового діабету внаслідок ураження гіпоталамо-гіпофізарної області, та наявність вузликів у легенях. Зміни, які виявляються променевими методами обстеження, надзвичайно важливі для встановлення потреби у проведенні біопсії та призначення хіміотерапевтичного лікування.
Посилання
Baumgartner I, von Hochstetter A, Baumert B, Luetolf U, Follath F. Langerhans’-cell histiocytosis in adults. Med Pediatr Oncol. 1997;28(1):9-14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8950330 DOI: https://doi.org/10.1002/(SICI)1096-911X(199701)28:1<9::AID-MPO3>3.0.CO;2-P
Merad M, Ginhoux F, Collin M. Origin, homeostasis and function of Langerhans cells and other langerin-expressing dendritic cells. Nat Rev Immunol. 2008;8(12):935-47. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19029989 DOI: https://doi.org/10.1038/nri2455
Egeler RM, van Halteren AG, Hogendoorn PC, Laman JD, Leenen PJ. Langerhans cell histiocytosis: fascinating dynamics of the dendritic cell-macrophage lineage. Immunol Rev. 2010;234(1):213-32. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20193021 DOI: https://doi.org/10.1111/j.0105-2896.2009.00883.x
Brown NA, Furtado LV, Betz BL, Kiel MJ, Weigelin HC, Lim MS, Elenitoba-Johnson KS. High prevalence of somatic MAP2K1 mutations in BRAF V600E-negative Langerhans cell histiocytosis. Blood. 2014;124(10):1655–8. http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/124/10/1655.full.pdf DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2014-05-577361
Annibali S, Cristalli MP, Solidani M, et al. Langerhans cell histiocytosis: oral/periodontal involvement in adult patients. Oral Dis. 2009;15:596. https://hal.archives-ouvertes.fr/hal-00517934/document DOI: https://doi.org/10.1111/j.1601-0825.2009.01601.x
Braier JL, Rosso D, Latella A, et al. Importance of multi-lineage hematologic involvement and hypoalbuminemia at diagnosis in patients with "risk-organ" multi-system Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr Hematol Oncol. 2010;32:e122. https://journals.lww.com/jpho-online/Abstract/2010/05000/Importance_of_Multi_lineage_Hematologic.26.aspx DOI: https://doi.org/10.1097/MPH.0b013e3181d7acc5
Odame I, Li P, Lau L, et al. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: a variable disease in childhood. Pediatr Blood Cancer. 2006;47:889. https://anzjsurg.onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1002/pbc.20676 DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.20676
Grois N, Fahrner B, Arceci RJ, et al. Central nervous system disease in Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr. 2010;156:873. https://neurocluster-db.meduniwien.ac.at/db_files/pub_art_234.pdf DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2010.03.001
Kaltsas GA, Powles TB, Evanson J, et al. Hypothalamo-Pituitary Abnormalities in Adult Patients with Langerhans Cell Histiocytosis: Clinical, Endocrinological and Radiological Features and Response to Treatment. J Clin Endocrinol Metab. 2000;85:1370-76. https://academic.oup.com/jcem/article/85/4/1370/2851283 DOI: https://doi.org/10.1210/jc.85.4.1370
Mittheisz E, Seidl R, Prayer D, et al. Central Nervous System-Related Permanent Consequences in Patients With Langerhans Cell Histiocytosis. Pediatric Blood and Cancer. 2007;48:50-56. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/pbc.20760 DOI: https://doi.org/10.1002/pbc.20760
Maghnie M, Genovese E, Bernasconi S, Binda S, Arico M. Persistent high MR signal of the posterior pituitary gland in central diabetes insipidus. AJNR Am J Neuroradiol. 1997;18:1749–1752. http://www.ajnr.org/content/ajnr/18/9/1749.full.pdf
Prayer D, Grois N, Prosch H, Gadner H, and Barkovich AJ. MR Imaging Presentation of Intracranial Disease Associated with Langerhans Cell Histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25:880–891. http://www.ajnr.org/content/25/5/880.long
Ganong WF. Circumventricular organs: definition and role in the regulation of endocrine and autonomic function. Clin Exp Pharmacol Physiol. 2000;27:422– 427. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10831247 DOI: https://doi.org/10.1046/j.1440-1681.2000.03259.x
Gadner H, Grois N, Pötschger U, et al. Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood. 2008;111:2556. http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/111/5/2556.full.pdf DOI: https://doi.org/10.1182/blood-2007-08-106211








