ЛІМФАНГІОЛЕЙОМІОМАТОЗ. ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ

  • V. V. Tkalich Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика Київська міська клінічна лікарня № 17
Ключові слова: пневмоторакс, рецидивуючий пневмоторакс, лімфангіолейоміоматоз (ЛАМ)

Анотація

Мета дослідження – вивчити особливості діагностики та лікування хворих на легеневу форму лімфангіолейоміоматозу (ЛАМ).

Матеріали та методи. Пацієнтка віком 26 років перебувала на лікуванні в КМКЛ № 17 з 07.04.2007 р. по 16.03.2012 р. Їй проводили повний клініко-діагностичний комплекс обстежень та лікування відповідно до діючих протоколів.

Результати дослідження та їх обговорення. У статті представлено огляд літератури з питання ЛАМ та подано опис клінічного випадку, а також узагальнено особливості діагностики та лікування ЛАМ. Сучасні способи обстеження, хірургічних втручань та раціональна консервативна терапія є методом вибору в діагностиці та лікуванні ЛАМ. Всебічне дообстеження є необхідною передумовою для вибору раціональної тактики подальшого лікування.

Висновки. До сьогодні ЛАМ залишається малодослідженим захворюванням, а його поширеність у світовій популяції досягає 100 000. Оптимальні результати лікування досягаються за умови правильно встановленого діагнозу.

Біографія автора

V. V. Tkalich, Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика Київська міська клінічна лікарня № 17
 Ткаліч В.В. аспірант кафедри Торакальної хірургії та пульмонології НМАПО імені П.Л. Шупика, Київська міська клінічна лікарня  № 17 м. Києва

Посилання

von Stossel, E. (1937). Uber muskulare Cirrhose der Lunge (Muscular cirrhosis of the lung). Beitr. Klin. Tuberk., 90, 432-442.

Harknett, E.C., Chang, W.Y.C., Byrnes, S., Johnson, J., Lazor, R., Cohen, M.M., B. Gray, … Johnson, S.R. (2011). Use of variability in national and regional data to estimate the prevalence of lymphangioleiomyomatosis. QJM., 104 (11), 971-979.

Kitaichi, M., Nishimura, K., Itoh, H., & Izumi, T. (1995). Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 151 (2 Pt 1), 527-533.

McCormack, F.X. (2008). Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest, 133 (2), 507-516.

Johnson, S.R. (2006). Lymphangioleiomyomatosis. Eur. Respir. J., 27 (5), 1056-1065.

Taveira-DaSilva, A.M., Steagall, W.K., & Moss, J. (2006). Lymphangioleiomyomatosis. Cancer Control., 13 (4), 276-285.

Miyake, M., Tateishi, U., Maeda, T., Kusumoto, M., Sata-ke, M., & Arai, Y. (2005). Pulmonary lymphangioleio­myomatosis in a male patient with tuberous sclerosis complex. Radiat. Med., 23 (7), 525-527.

Kang, H.W., Kim, C.J., Kang, S.K., Lee, K.S., Lee, C.S., & Kim, Y.H. (1991). Pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a male. J. Korean. Med. Sci., 6 (1), 83-85.

Franz, D.N., Brody, A., Meyer, C., Leonard, J., Chuck, G., Dabora, S., … Colby, T.V. (2001). Mutational and radiographic analysis of pulmonary disease consistent with lymphangioleiomyomatosis and micronodular pneumocyte hyperplasia in women with tuberous sclerosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 164 (4), 661-668.

Costello, L.C., Hartman, T.E., & Ryu, J.H. (2000). High frequency of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in women with tuberous sclerosis complex. Mayo Clin. Proc., 75 (6), 591-594.

Moss, J, Avila, N.A., Barnes, P.M., Litzenberger, R.A., Bechtle, J., Brooks, P.G., & Hedin, C.J. (2001). Prevalence and clinical characteristics of lymphangioleiomyomatosis (LAM) in patients with tuberous sclerosis complex. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 164 (4), 669-671.

Maruyama, H., Ohbayashi, C., Hino, O., Tsutsumi, M., Konishi, Y. (2001). Pathogenesis of multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia and lymphangioleiomyomatosis in tuberous sclerosis and association with tuberous sclerosis genes TSC1 and TSC2. Pathol. Int., 51, 585-594.

Henske, E.P., & McCormack, F.X. (2012). Lymphangio­leiomyomatosis – a wolf in sheep’s clothing. The Journal of Clinical Investigation, 122 (11). http://www.jci.org

Smolarek, T.A., Wessner, L.L., McCormack, F.X., Mylet, J.C., Menon, A.G., & Henske, E.P. (1998). Evidence that lymphangiomyomatosis is caused by TSC2 mutations: chromosome 16p13 loss of heterozygosity in angiomyolipomas and lymph nodes from women with lymphangiomyomatosis. Am. J. Hum. Genet, 62, 810-815.

Carsillo, T., Astrinidis, A., & Henske, E.P. (2000). Mutations in the tuberous sclerosis complex gene TSC2 are a cause of sporadic pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 97, 6085-6090.

Yu, J., Astrinidis, A., & Henske, E.P. (2001). Chromosome 16 loss of heterozygosity in tuberous sclerosis and sporadic lymphangiomyomatosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 164, 1537-1540.

Bonetti, F., Chiodera, P.L., Pea, M., & Martignoni, G. (1993). Transbronchial biopsy in lymphangiomyomatosis of the lung. HMB45 for diagnosis. Am. J. Surg. Pathol., 17, 1092-1102.

Young, L.R., Vandyke, R., Gulleman, P.M., Inoue, Y., Brown, K.K., Schmidt, L.S., … Linehan, W.M. (2010). Serum vascular endothelial growth factor-D prospectively distinguishes lymphangioleiomyomatosis from other diseases. Chest., 138 (3), 674-681.

Xu, K.F., Zhang, P., Tian, X., Ma, A., Li, X., Zhou, J., … Zeng, N. (2013). The role of vascular endothelial growth factor-D in diagnosis of lymphangioleiomyomatosis (LAM). Respir. Med., 107 (2), 263-268.

Glasgow, C.G., Avila, N.A., Lin, J.P., Stylianou, M.P., & Moss, J. (2009). Serum vas­cular endothelial growth factor-D levels in patients with lymphangio­leiomyomatosis reflect lymphatic involvement. Chest., 135 (5), 1293-1300.

Hayashida, M., Seyama, K., Inoue, Y., Fujimoto, K., & Kubo, K. (2007). Respiratory Failure Research Group of the Japanese Ministry of Health, Labor, and Welfare. The epidemiology of lymphangioleiomyomatosis in Japan: a nationwide cross-sectional study of presenting features and prognostic factors. Respirology, 12, 523-530.

Steagall, W.K., Taveira-DaSilva, A.M., & Moss, J. (2005). Clinical and molecular insights into lymphangioleiomyomatosis. Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis., 22 (Suppl. 1), S49-66.

Lu, H.C., Wang, J., Tsang, Y.M., Lin, M.C., & Li, Y.W. (2003). Lymphangioleiomyomatosis initially presenting with abdominal pain: a case report. Clin. Imaging, 27 (3), 166-170.

Matsui, K., Tatsuguchi, A., Valencia, J., Yu, Z., Bechtle, J., & Beasley, M.B. (2000). Extrapulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM): clinicopathologic features in 22 cases. Hum. Pathol., 31 (10), 1242-1248.

Johnson, S.R., Whale, C.I., Hubbard, R.B., Lewis, S.A., & Tattersfield, A.E. (2004). Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax, 59 (9), 800-803.

Ryu, J.H., Moss, J., Beck, G.J., Lee, J.C., Brown, K.K., & Chapman, J.T. (2006). The NHLBI Lymphangioleiomyomatosis Registry. Characteristics of 230 Patients at Enrollment. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 173, 105-111.

Taveira-DaSilva, A.M., Jones, A.M., Julien-Williams, P., Yao, J., Stylianou, M., Moss, J. (2015). Severity and outcome of cystic lung disease in women with tuberous sclerosis complex. Eur. Respir. J., 45, 171-180.

Taveira-DaSilva, A.M., Stylianou, M.P., Hedin, C.J., Hathaway, O., & Moss, J. (2004). Decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone. Chest, 126, 1867-1874.

Almoosa, K.F., Ryu, J.H., Mendez, J., Huggins, J.T., Young, L.R., Sullivan, E.J., … Sahn, S.A. (2006). Management of pneumothorax in lymphangioleiomyomatosis: effect on recurrence and lung transplantation complications. Chest, 129, 1274-1281.

Hohman, D.W., Noghrehkar, D., & Ratnayake, S. (2008). Lymphangioleiomyomatosis: a review. Eur. J. Intern. Med., 19, 319-324.

Taveira-DaSilva, A.M., Burstein, D., Hathaway, O.M., Fontana, J.R., Gochuico, B.R., Avila, N.A., & Moss, J. (2009). Pneumothorax after air travel in lymphangioleiomyomatosis, idiopathic pulmonary fibrosis, and sarcoidosis. Chest, 136, 665-670.

(2002). Managing passengers with respiratory disease planning air travel: British Thoracic Society recommendations. Thorax, 57, 289-304.

Hu, X., Cowl, C.T., Baqir, M., & Ryu, J.H. (2014). Air travel and pneumothorax. Chest, 145, 688-694.

Cohen, M.M., Freyer, A.M., & Johnson, S.R. (2009). Pregnancy experiences among women with lymphangioleiomyomatosis. Respir. Med., 103, 766-772.

Nishant Gupta, Geraldine A. Finlay, Robert M. Kotloff, Charlie Strange, Kevin C. Wilson, Lisa R. Young, et al. AMERICAN THORACIC SOCIETY DOCUMENTS Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbronchial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guideline on behalf of the ATS Assembly on Clinical Problems.

Johnson, S.R., Cordier, J.F., Lazor, R., Cottin, V., Costabel, U.S., Harari, M., … Kingswood, C. (2010). European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. European Respiratory Journal, 35, 14-26. DOI: 10.1183/09031936.00076209.

McCormack, F.X., Inoue, Y., Moss, J., Singer, L.G., Strange, C., Nakata, K., … Trapnell, B.C. (2011). Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N. Engl. J. Med., 364, 1595-1606.

Taveira-DaSilva, A.M., Hathaway, O., Stylianou, M., & Moss, J. (2011). Changes in lung function and chylous effusions in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with sirolimus. Ann. Intern. Med., 154, 797-805, W-292-3.

Bissler, J.J., McCormack, F.X., Young, L.R., Elwing, J.M., Chuck, G., Leonard, J.M., … Franz, D.N. (2008). Sirolimus for angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex or lymphangio­leiomyomatosis. N. Engl. J. Med., 358, 140-151.

Pechet, T.T., Meyers, B.F., Guthrie, T.J., Battafarano, R.J., Trulock, E.P., Cooper, J.D., & Patterson, G.A. (2004). Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis. J Heart Lung Transplant., 23, 301-308.

Kpodonu, J., Massad, M.G., Chaer, R.A., Caines, A., Evans, A., Snow, N.J., & Geha, A.S. (2005). The US experience with lung transplantation for pulmonary lymphangioleiomyomatosis. J. Heart Lung Transplant., 24, 1247-1253.

Maurer, J.R., Ryu, J., Beck, G., Moss, J., Lee, J., Finlay, G., … Sherer, S. (2007). Lung transplantation in the ma­nagement of patients with lymphangioleiomyomatosis: baseline data from the NHLBI LAM Registry. J. Heart Lung Transplant., 26, 1293-1299.

Reynaud-Gaubert, M., Mornex, J., Mal, H., Treilhaud, M., Dromer, C., Quétant, S., … Stern, M. (2008). Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis: the French experience. Transplantation, 86, 515-520.

Опубліковано
2018-11-16
Номер
Розділ
Акушерство та гінекологія