СИНДРОМ МАРФАНА ТА ВАГІТНІСТЬ
DOI:
https://doi.org/10.11603/24116-4944.2020.1.11492Ключові слова:
синдром Марфана, вагітність, кардіохірургіяАнотація
Мета дослідження – проведення аналізу сучасних рекомендацій та клінічних настанов, а також досвіду роботи національної мультидисциплінарної команди щодо медичного супроводу вагітних із синдромом Марфана (СМ) з метою зменшення материнських та перинатальних втрат.
Матеріали та методи. З січня 2014 до червня 2020 року мультидисциплінарний колектив на базі клініки ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М. М. Амосова НАМН України» провів лікування 16 вагітних та породілей з аневризмою аорти. Спадкові захворювання грудної аорти з типовим фенотипом (синдром Марфана) спостерігалися у 3 вагітних. Серед них дві було з ГРАА у III триместрі та після пологів. Одна пацієнтка супроводжувалася мультидисциплінарною командою з 14 тижнів вагітності до пологів. У 19 тижнів пацієнтці було виконано кардіохірургічне втручання з fetus in utero.
Результати дослідження та їх обговорення. У групі вагітних та породілей із патологією грудної аорти мала місце 1 материнська смерть (породілля із СМ та гострим розшаруванням аневризми аорти (ГРАА) на 40 тижні вагітності після екстреного кесаревого розтину та невідкладного втручання Бенталла-де-Боне на 7 добу після операції). Причиною смерті стала спонтанна гостра дисекція грудної аорти типу В із розривами низхідного відділу грудної аорти. Віддалені результати прослідковано в обох інших породілей – материнської смертності або «near-miss» не було. Перинатальних втрат не було. У статті обговорено патоморфологічні та патанатомічні фактори, що впливають на зростання ризику виникнення ГРАА у вагітних із СМ. Представлено сучасні погляди на медичну допомогу вагітним із СМ, принципи первинної та вторинної профілактики великих кардіальних подій, у тому числі й небезпечного для життя ускладнення – гострої дисекції аорти. Обговорено акушерську та кардіохірургічну тактику у вагітних пацієнток із СМ, у тому числі й при гострій дисекції аорти. Розглянуто рекомендації щодо ведення пологів у пацієнток із СМ, проведення превентивної хірургії аорти, наведено клінічний випадок профілактичної хірургії у вагітної із СМ з досвіду національної команди «акушерська кардіологія».
Висновки. Наявність синдрому Марфана значно збільшує материнські та перинатальні ризики та потребує ретельного мультидисциплінарного спостереження за вагітною та породіллею. Розвиток ГРАА у пацієнток із СМ під час вагітності – небезпечне для життя ускладнення, профілактика якого потребує медикаментозного, а іноді й превентивного кардіохірургічного супроводу вагітної жінки.
Посилання
Siromakha, S.O. (2020). Orfanni spadkovi zakhvoriuvannia hrudnoi aorty ta vahitnist. Suchasni uiavlennia ta rekomendatsii [Orphan heritable thoracic aortic diseases and pregnancy. modern outlooks and guidance]. Ukrainskyi zhurnal sertsevo-sudynnoi khirurhii – Ukrainian Journal of Cardiovascular Surgery, 2 (39), 69-74 [in Ukrainian].
Byers, P.H. (2019). Vascular Ehlers-Danlos Syndrome. Adam, M.P., Ardinger, H.H., Pagon, R.A. (Eds.). Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020. Retrieved from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1494/
Milewicz, D.M., & Regalado, E. (2020). Heritable thoracic aortic disease overview. Adam, M.P., Ardinger, H.H., & Pagon, R.A. (Eds.) Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2020. Retrieved from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1120/
Hecht, F., & Beals, R.K. (1972). "New" syndrome of congenital contractural arachnodactyly originally described by Marfan in 1896. Pediatrics, 49 (4), 574-579.
Dietz, H.C., Pyeritz, R.E., Hall, B.D., Cadle, R.G., Hamosh, A., Schwartz, J., ... & Francomano, C.A. (1991). The Marfan syndrome locus: confirmation of assignment to chromosome 15 and identification of tightly linked markers at 15q15-q21.3. Genomics, 9 (2), 355-361.
Regitz-Zagrosek, V., Roos-Hesselink, J.W., Bauersachs, J., Blomström-Lundqvist, C., Cífková, R., De Bonis, M., ..., & Warnes, C.A. (2018). 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal, 39 (34), 3165-3241.
Zhurayev, R.K. (2012). Syndrom Marfana: evolyutsiia diahnostychnykh kryteriiv [Marfan's syndrome: evolution of diagnostic criteria]. Ukrainskyi medychnyi chasopys – Ukrainian Medical Journal, 1 (87), 98-102 [in Ukrainian].
Smith, K., & Gros, B. (2017). Pregnancy-related acute aortic dissection in Marfan syndrome: A review of the literature. Congenital Heart Disease, 12 (3), 251-260.
Regitz-Zagrosek, V., Blomstrom Lundqvist, C., Borghi, C., Cifkova, R., Ferreira, R., Foidart, J.M., ..., & Warnes, C. (2011). ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: the Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal, 32 (24), 3147-3197.
Lazoryshynets, V.V., Davydova, Yu.V., Lymanska, A.Yu., Kravchenko, V.I., Rudenko, K.V., Siromakha, S.O., ..., & Revenko, O.O. (2016). Sposib kardiokhirurhichnoi ta akusherskoi dopomohy zhinkam z syndromom Marfana [Method of obstetrics and cardiac surgery aid for women with Marfan syndrome]. Patent of Ukraine 107516 [in Ukrainian].
Siromakha, S.O., Davy`dova, Yu.V., & Lazoryshynets, V.V. (2018). Sposib monitoruvannia stanu plodu pid chas operatsii na sertsi materi zi shtuchnym krovoobihom [A method of monitoring the condition of the fetus during surgery on the mother's heart with extracorporal circulation]. Patent of Ukraine 129560 [in Ukrainian].
Agg, B., Benke, K., Szilveszter, B., Pólos, M., Daróczi, L., Odler, B., ..., & Szabolcs, Z. (2014). Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome. BMC Cardiovascular Disorders, 14 (47).
Elkayam, U., Goland, S., Pieper, P.G., & Silverside, C.K. (2016). High-risk cardiac disease in pregnancy: Part I. Journal of the American College of Cardiology, 68 (4), 396-410.
Barrett, J.M., Van Hooydonk, J.E., & Boehm, F.H. (1982). Pregnancy-related rupture of arterial aneurysms. Obstetrical & Gynecological Survey, 37 (9), 557-566.
Jovanović, S., & Jovanović, A. (1997). Remodelling of guinea-pig aorta during pregnancy: selective alteration of endothelial cells. Human Reproduction (Oxford, England), 12 (10), 2297-2302.
Stock, S., Bremme, K., & Uvnäs-Moberg, K. (1991). Plasma levels of oxytocin during the menstrual cycle, pregnancy and following treatment with HMG. Human Reproduction (Oxford, England), 6 (8), 1056-1062.
Groenink, M., de Roos, A., Mulder, B.J., Verbeeten, B., Jr, Timmermans, J., Zwinderman, A. H., ..., & van der Wall, E.E. (2001). Biophysical properties of the normal-sized aorta in patients with Marfan syndrome: evaluation with MR flow mapping. Radiology, 219 (2), 535-540.
Immer, F.F., Bansi, A.G., Immer-Bansi, A.S., McDougall, J., Zehr, K.J., Schaff, H.V., & Carrel, T.P. (2003). Aortic dissection in pregnancy: analysis of risk factors and outcome. The Annals of Thoracic Surgery, 76 (1), 309-314.
Phornphutkul, C., Rosenthal, A., & Nadas, A.S. (1973). Cardiac manifestations of Marfan syndrome in infancy and childhood. Circulation, 47 (3), 587-596.
Jain, D., Dietz, H.C., Oswald, G.L., Maleszewski, J.J., & Halushka, M.K. (2011). Causes and histopathology of ascending aortic disease in children and young adults. Cardiovascular pathology : the official journal of the Society for Cardiovascular Pathology, 20 (1), 15-25.21. Meijboom, L.J., Vos, F.E., Timmermans, J., Boers, G.H., Zwinderman, A.H., & Mulder, B.J. (2005). Pregnancy and aortic root growth in the Marfan syndrome: a prospective study. European Heart Journal, 26 (9), 914-920.
Donnelly, R.T., Pinto, N.M., Kocolas, I., & Yetman, A.T. (2012). The immediate and long-term impact of pregnancy on aortic growth rate and mortality in women with Marfan syndrome. Journal of the American College of Cardiology, 60 (3), 224-229.
Hiratzka, L.F., Bakris, G.L., Beckman, J.A., Bersin, R.M., Carr, V.F., Casey, ..., & Williams, D.M. (2010). 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/ SIR/ STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation, 121 (13), e266-e369.
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
1. Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
2. Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
3. Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
