ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ МУКОВІСЦИДОЗУ В ДІТЕЙ ТЕРНОПІЛЬСЬКОЇ ОБЛАСТІ
DOI:
https://doi.org/10.11603/24116-4944.2019.1.10173Ключові слова:
муковісцидоз, діти, особливості перебігу патологіїАнотація
Мета дослідження – встановити особливості клінічного перебігу муковісцидозу в дітей Тернопільської області.
Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз історій хвороб 15 дітей Тернопільської області, хворих на муковісцидоз. Оглянуто 5 дітей під час їх перебування у стаціонарі.
Результати дослідження та їх обговорення. Ідеальними можна вважати виявлення хворих на муковісцидоз під час неонатального скринінгу і початок лікування одразу ж після встановлення діагнозу навіть за відсутності клінічних проявів. Діагноз муковісцидозу в усіх пацієнтів підтверджено в Західноукраїнському спеціалізованому дитячому медичному центрі. При дослідженні генотипу було виявлено різні види мутацій, але найчастіше траплялась мутація F508del/F508del. Ми визначили, що більшість дітей досягла десятирічного віку. Час встановлення діагнозу муковісцидозу був різний: до 1 року – в 2 дітей (13,3 %), від 2 до 5 років – у 5 дітей (33,3 %), від 5 до 10 років – у 8 дітей (53,4 %). Встановлено, що, чим пізніше у хворого діагностують захворювання, тим тяжчий його перебіг і нижча ефективність лікування. У цих дітей відмічали багаторазові рецидиви запальних процесів у бронхах – у 10 хворих (66,6 %), додаткових пазухах носа – в 5 (33,3 %), порушень функції підшлункової залози – у 15 (100,0 %), розвиток резистентності патогенної мікрофлори до антибіотиків – у 15 (100,0 %). Тому в цих дітей лікування ускладнювалось і, відповідно, ефективність його знижувалась. Майже в половини пацієнтів, а саме у 7 (46,6 %), внаслідок тривалої гіпоксії виявлено деформацію пальців і нігтів у вигляді «барабанних паличок» та «годинникових скелець». Легеневу гіпертензію діагностовано в 4 пацієнтів (26,6 %). Деформацію грудної клітки (бочкоподібна, розширена в передньо-задньому розмірі) відмічено в 7 дітей (46,6 %). Холестатичний гепатит виявлено в
5 хворих (33,3 %). Порушення толерантності до глюкози діагностовано у 2 дітей (13,3 %).
Висновки. У структурі хворих на муковісцидоз дітей Тернопільської області переважають дівчатка та мешканці сільської місцевості. На сьогодні більша частина дітей області з муковісцидозом (53,3 %) досягла віку старше 10 років. У дітей нашого регіону переважає мутація F508del/F508del (66,7 %). У більшості дітей (53,4 %) захворювання було діагностовано після
5 років. У дебюті хвороби найчастіше спостерігали затяжні обструктивні бронхіти (66,7 %) та порушення функції підшлункової залози (100,0 %). Серед ускладнень переважали кісткові деформації, ознаки хронічної гіпоксії та висока частота інфікування золотистим стафілококом (73,3 %) і синьогнійною паличкою (46,7 %). Необхідно збільшити настороженість щодо діагностики муковісцидозу на ранніх стадіях для покращення якості й подовження тривалості життя дітей.
Посилання
Ivkina, S.S., Krivitskaya L.V., & Latokho, T.A. (2015). Mukovystsydoz u detey [Cystic fibrosis in children]. Problemy zdorovya i ekologii – Health and Ecology Problem, 4 (46), 90-96 [in Russian].
Bush, A., & Gotz, M. (2006) Cystic fibrosis. Eur. Resp. Mon., 15, 234-289.
Hoshovska, Yu.I., & Kuzyk, N.A. (2015). Mukovytsydoz u diteі: patomorfolohichni osoblyvosti [Cystic fibrosis in children: pathomorphological features]. Visnyk naukovykh doslidzhen – Bulletin of Scientific Research, 4, 29-32 [in Ukrainian].
Okhotnikova, O.M., Hladush, Yu.I., & Ivanova, T.P. (2013). Mukovystsydoz u diteі: pomylky rannioi diahhnostyky ta yikh analiz [Cystic fibrosis in children: early diagnosis errors and their analysis]. Klinichna imunolohiia. Alerhholohiia. Infektolohiia – Clinical Immunology. Allergology. Infectology, 5, 64. 15-21.
Wang, S.S., O’Leary, L.A., Simmons, S.C. & Khoury, M.J. (2002). The impact of early cystic fibrosis diagnosis on pulmonary function in children. J. Pediatr., 141, 804-810. DOI: https://doi.org/10.1067/mpd.2002.129845
Hodson, M., Duncan, G., & Bush, A. (2007). Cystic fibrosis. Third edition London: Edward Arnold (Publishers). Ltd.
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
1. Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
2. Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
3. Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).
