ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ МУКОВІСЦИДОЗУ В ДІТЕЙ ТЕРНОПІЛЬСЬКОЇ ОБЛАСТІ

  • O. R. Boyarchuk ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського”
  • V. O. Kosovska ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського”
  • T. M. Kosovska ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського”
Ключові слова: муковісцидоз, діти, особливості перебігу патології

Анотація

Мета дослідження – встановити особливості клінічного перебігу муковісцидозу в дітей Тернопільської області.

Матеріали та методи. Проведено ретроспективний аналіз історій хвороб 15 дітей Тернопільської області, хворих на муковісцидоз. Оглянуто 5 дітей під час їх перебування у стаціонарі.

Результати дослідження та їх обговорення. Ідеальними можна вважати виявлення хворих на муковісцидоз під час неонатального скринінгу і початок лікування одразу ж після встановлення діагнозу навіть за відсутності клінічних проявів. Діагноз муковісцидозу в усіх пацієнтів підтверджено в Західноукраїнському спеціалізованому дитячому медичному центрі. При дослідженні генотипу було виявлено різні види мутацій, але найчастіше траплялась мутація F508del/F508del. Ми ви­значили, що більшість дітей досягла десятирічного віку. Час встановлення діагнозу муковісцидозу був різний: до 1 року – в 2 дітей (13,3 %), від 2 до 5 років – у 5 дітей (33,3 %), від 5 до 10 років – у 8 дітей (53,4 %). Встановлено, що, чим пізніше у хворого діагностують захворювання, тим тяжчий його перебіг і нижча ефективність лікування. У цих дітей відмічали багаторазові рецидиви запальних процесів у бронхах – у 10 хворих (66,6 %), додаткових пазухах носа – в 5 (33,3 %), порушень функції підшлункової залози – у 15 (100,0 %), розвиток резистентності патогенної мікрофлори до антибіотиків – у 15 (100,0 %). Тому в цих дітей лікування ускладнювалось і, відповідно, ефективність його знижувалась. Майже в половини пацієнтів, а саме у 7 (46,6 %), внаслідок тривалої гіпоксії виявлено деформацію пальців і нігтів у вигляді «барабанних паличок» та «годинникових скелець». Легеневу гіпертензію діагностовано в 4 пацієнтів (26,6 %). Деформацію грудної клітки (бочкоподібна, розширена в передньо-задньому розмірі) відмічено в 7 дітей (46,6 %). Холестатичний гепатит виявлено в
5 хворих (33,3 %). Порушення толерантності до глюкози діагностовано у 2 дітей (13,3 %).

Висновки. У структурі хворих на муковісцидоз дітей Тернопільської області переважають дівчатка та мешканці сільської місцевості. На сьогодні більша частина дітей області з муковісцидозом (53,3 %) досягла віку старше 10 років. У дітей нашого регіону переважає мутація F508del/F508del (66,7 %). У більшості дітей (53,4 %) захворювання було діагностовано після
5 років. У дебюті хвороби найчастіше спостерігали затяжні обструктивні бронхіти (66,7 %) та порушення функції підшлункової залози (100,0 %). Серед ускладнень переважали кісткові деформації, ознаки хронічної гіпоксії та висока частота інфікування золотистим стафілококом (73,3 %) і синьогнійною паличкою (46,7 %). Необхідно збільшити настороженість щодо діагностики муковісцидозу на ранніх стадіях для покращення якості й подовження тривалості життя дітей.

Посилання

Ivkina, S.S., Krivitskaya L.V., & Latokho, T.A. (2015). Mukovystsydoz u detey [Cystic fibrosis in children]. Problemy zdorovya i ekologii – Health and Ecology Problem, 4 (46), 90-96 [in Russian].

Bush, A., & Gotz, M. (2006) Cystic fibrosis. Eur. Resp. Mon., 15, 234-289.

Hoshovska, Yu.I., & Kuzyk, N.A. (2015). Mukovytsydoz u diteі: patomorfolohichni osoblyvosti [Cystic fibrosis in children: pathomorphological features]. Visnyk naukovykh doslidzhen – Bulletin of Scientific Research, 4, 29-32 [in Ukrainian].

Okhotnikova, O.M., Hladush, Yu.I., & Ivanova, T.P. (2013). Mukovystsydoz u diteі: pomylky rannioi diahhnostyky ta yikh analiz [Cystic fibrosis in children: early diagnosis errors and their analysis]. Klinichna imunolohiia. Alerhholohiia. Infektolohiia – Clinical Immunology. Allergology. Infectology, 5, 64. 15-21.

Wang, S.S., O’Leary, L.A., Simmons, S.C. & Khoury, M.J. (2002). The impact of early cystic fibrosis diagnosis on pulmonary function in children. J. Pediatr., 141, 804-810.

Hodson, M., Duncan, G., & Bush, A. (2007). Cystic fibrosis. Third edition London: Edward Arnold (Publishers). Ltd.

Опубліковано
2019-06-11
Як цитувати
Boyarchuk, O. R., Kosovska, V. O., & Kosovska, T. M. (2019). ОСОБЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ МУКОВІСЦИДОЗУ В ДІТЕЙ ТЕРНОПІЛЬСЬКОЇ ОБЛАСТІ. Актуальні питання педіатрії, акушерства та гінекології, (1), 6-10. https://doi.org/10.11603/24116-4944.2019.1.10173
Номер
Розділ
Педіатрія