КЛІНІКО-ПАРАКЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЇ ДЕГЕНЕРАЦІЇ
DOI:
https://doi.org/10.11603/1811-2471.2025.v.i4.15813Ключові слова:
кортико-базальна дегенерація, кортико-базальний синдром, атиповий паркінсонізм, дистонія, синдром «відчуженої кінцівки», деменціяАнотація
РЕЗЮМЕ. Кортико-базальна дегенерація (КДБ) – рідкісне нейродегенеративне захворювання. Провідним синдромом при ній є асиметрична ригідність та акінезія, тому диференційний діагноз з хворобою Паркінсона (ХП), особливо на ранніх стадіях захворювання, є складним.
Мета дослідження – оцінити клініко-параклінічні особливості КБС, як одного з найчастіших фенотипів КБД, для покращання диференційної діагностики з хворобою Паркінсона.
Матеріал і методи. Обстежено 6 хворих з діагнозом КБС віком від 52 до 64 років. Усім хворим проведено клініко-неврологічне та нейропсихологічне обстеження: дослідження когнітивних функцій (МоСА-тест, батарея лобних тестів (FAB)) визначення рівня тривожності та депресії (шкала HADS); визначення нейровізуальних характеристик за допомогою МРТ головного мозку.
Результати. Початкові прояви захворювання були наступними: однобічна ригідність і олігобрадикінезія, симптом “відчуженої руки”, дистонія, міоклонус, порушення ходи, апраксія кінцівки, статико-кінетичний тремор, проблеми з мовою. Через 3–4 роки після перших ознак хвороби у всіх хворих розвивався асиметричний акінетико-ригідний паркінсонізм. Найпоширенішими проявами ставали олігобрадикінезія – у 83,3 %, синдром «відчуженої кінцівки» – у 66,7 %, ідеомоторна апраксія – у 66,7 %, постуральна нестабільність – у 50,0 %, однобічна дистонія кінцівки – у 50,0 % пацієнтів. Когнітивні порушення сягали рівня деменції за даними нейропсихологічних шкал. Середній бал за шкалою MOCA склав (18,2±0,4) балів, а за шкалою FAB – (10,1±0,3) балів. МРТ головного мозку не виявляла специфічних змін на ранніх стадіях захворювання у 66,7 % хворих. На пізніших стадіях на МРТ спостерігали помірну асиметричну атрофію в тім’яній ділянці чи в задній лобній та тім’яній ділянках, зниження сигналу від базальних ядер та розширення бокових шлуночків у лобно-тім’яних ділянках.
Висновки. Найбільш значимими диференційними клініко-параклінічними ознаками КБС від ХП є: леводопорезистентність, синдром «відчуженої руки», дистонія та міоклонус кінцівки, апраксія, наявність розладів складних видів чутливості, атрофія лобно-тім’яних ділянок. Труднощі у встановленні діагнозу КДБ на ранніх стадіях найчастіше зумовлені: моносимптомністю на початку захворювання, недооцінкою інших неврологічних симптомів, гіпердіагностикою судинного паркінсонізму, відсутністю типових атрофічних змін при нейровізуалізації.
Посилання
Togasaki DM, Tanner CM. Epidemiologic aspects. Adv. Neurol. 2000;82:53-59.
Wenninga GK, Litvanb I, Jankovicc J, Granataa R, Mangoneb CA, A McKeed A, et al. Natural history and survival of 14 patients with corticobasal degeneration confirmed at postmortem examination. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 1998;64:184-189. DOI: https://doi.org/10.1136/jnnp.64.2.184
Murray R, Neumann M, Forman MS, Farmer J, Massimo L, Rice A, et al. Cognitive and motor assessment in autopsy-proven corticobasal degeneration. Neurology. 2007;68: 1274-1283. DOI: https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000259519.78480.c3
Constantinides VC, Paraskevas GP, Paraskevas PG, Stefanis L, Kapaki E. Corticobasal degeneration and corticobasal syndrome: A review. Clinical Parkinsonism & Related Disorders. 2019;1:66-71. DOI: https://doi.org/10.1016/j.prdoa.2019.08.005
Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP. Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia. Arch Neurol. 1968;1:20-33. DOI: https://doi.org/10.1001/archneur.1968.00470310034003
Ling H, Sean S, Sullivan O, Holton JL, Revesz T, Massey LA, et al. Brain. 2010; 133(1):2045-2057. DOI: https://doi.org/10.1093/brain/awq123
Ling H, Macerollo A. Is it Useful to Classify PSP and CBD as Different Disorders? Yes. Mov Disord Clin Pract. 2018;5(2):145-148. Published online 2018. Mar 6. DOI: https://doi.org/10.1002/mdc3.12581
Boeve BF, Maraganore DM, Parisi JE, Ahlskog JE, Graff-Radford N, Caselli RJ, et al. Pathologic heterogeneity in clinically diagnosed corticobasal degeneration. Neurology. 1999;53:795. DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.53.4.795
Ling H. Untangling the tauopathies: Current concepts of tau pathology and neurodegeneration. Parkinsonism Relat Disord. 2018;46:34-38. DOI: https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2017.07.031
Cairns NJ, Bigio EH, Ian Mackenzie RA, Neumann M, M-Y Lee V, Hatanpaa KJ, et al. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for frontotemporal lobar degeneration: consensus of the Consortium for Frontotemporal Lobar Degeneration. Acta Neuropathol. 2007;114(1):5-22. DOI: https://doi.org/10.1007/s00401-007-0237-2
Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP. Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia: a progressive disorder of late adult life. Trans. Am. Neurol. Assoc.1967;92:23-26.
Ferrer I, López-González I, Carmona M, Arregui L, Dalfó E, Torrejón-Escribano B, et al. Glial and neuronal tau pathology in tauopathies: characterization of disease-specific phenotypes and tau pathology progression. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2014;73(1):81-97. DOI: https://doi.org/10.1097/NEN.0000000000000030
Murray ME, Kouri N, Lin WL, Jack CR, Dickson DW, Vemuri P. Clinicopathologic assessment and imaging of tauopathies in neurodegenerative dementias. Alzheimers Res. Ther. 2014;6(1):1. DOI: https://doi.org/10.1186/alzrt231
Halpern C, McMillan C, Moore P, Dennis K, Grossman M. Calculation impairment in neurodegenerative diseases. J. Neurol. Sci. 2003;208(1–2):31-38. DOI: https://doi.org/10.1016/S0022-510X(02)00416-1
Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, Bak TH, Bhatia KP, Borroni B, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503. DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0b013e31827f0fd1
Mahapatra RK, Edwards MJ, Schott JM, Bhatia KP. Corticobasal degeneration. Lancet Neurol. 2004;3(12): 736–743. DOI: https://doi.org/10.1016/S1474-4422(04)00936-6
Stamelou M, Alonso-Canovas A, Bhatia KP. Dystonia in corticobasal degeneration: a review of the literature on 404 pathologically proven cases. Mov Disord. 2012;27(6):696-702. DOI: https://doi.org/10.1002/mds.24992
Vanek Z, Jankovic J. Dystonia in corticobasal degeneration. Mov Disord. 2011;16(2): 252-2577. DOI: https://doi.org/10.1002/mds.1038
Machado de Oliveira L, Barcellos I, Hélio Teive AG, Puppi Munhoz RP. Arq. Cognitive dysfunction in corticobasal degeneration. Disfunção cognitiva na degeneração corticobasal. Neuro-Psiquiatr. 2017;75(8): 570-579. DOI: https://doi.org/10.1590/0004-282x20170077
Lewis-Smith DJ, Wolpe N, Boyd CP, Rowe D&JB. Alien limb in the corticobasal syndrome: phenomenological characteristics and relationship to apraxia. Journal of Neurology. 2020;267(4):1147–1157. DOI: https://doi.org/10.1007/s00415-019-09672-8
Armstrong RA. Visual signs and symptoms of corticobasal degeneration. Сlin Exp Optom. 2016;99(6): 498-506. DOI: https://doi.org/10.1111/cxo.12429
Tokumaru AM, Saito Y, Murayama S, Kazutomi K, Sakiyama Y, Toyoda M, et al. Imaging-Pathologic Correlation in Corticobasal Degeneration. American Journal of Neuroradiology. 2009;30(10):1884-1892. DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A1721
