ПЕРВИННІ ІМУНОДЕФІЦИТИ: РЕГІОНАЛЬНІ, НАЦІОНАЛЬНІ ТА ГЛОБАЛЬНІ ВИКЛИКИ

Анотація

Первинні імунодефіцити – група захворювань, що зумовлені генетичними дефектами та проявляються порушенням функції імунної системи. За останні роки спостерігається позитивна динаміка виявлення первинних імунодефіцитів в Україні та в Тернопільській області, проте рання діагностика захворювань залишається важливою проблемою. 

Мета дослідження – проаналізувати проблеми діагностики та лікування первинних імунодефіцитів в Україні та регіоні для визначення напрямків їх удосконалення. Протягом останніх років у країнах Східної Європи та в Україні відбулися значні зрушення в діагностиці первинних імунодефіцитів. Кількість захворювань в Україні за останні 10 років зросла втричі, проте ще значна кількість випадків залишається не виявленою. З 2012 р. в Україні ведеться реєстр хворих з первинними імунодефіцитами. В Тернопільській області спостерігається недостатнє виявлення дефектів антитілоутворень та комбінованих імунодефіцитів, порівняно з Україною та Європою, не використовуються усі можливості діагностики імунодефіцитів із синдромними ознаками, зокрема Ніймеген-синдрому та синдрому Ді-Джорджі. Проведений аналіз показав недостатню обізнаність студентів-медиків, лікарів-інтернів різних спеціальностей та практичних лікарів як первинної ланки, так і вузьких спеціалістів щодо діагностики та ведення первинних імунодефіцитів. Міждисциплінарна співпраця фахівців різних галузей (первинної ланки, імунологів, алергологів, пульмонологів, ревматологів, хірургів, неонатологів, оториноларингологів, гастроентерологів тощо) є важливим аспектом у питаннях діагностики і лікування пацієнтів із первинними імунодефіцитами. Розширення спектра генетичної діагностики первинних імунодефіцитів, забезпечення пацієнтів усіх вікових груп високоякісними імуноглобулінами для внутрішньовенного та підшкірного введень, доступність алогенної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин від родинного та сумісного неродинного донора є на сьогодні основними викликами розвитку дитячої імунології в Україні та в регіоні. Впровадження моделі освіти лікарів та підвищення громадської настороженості з удосконаленням інфраструктури діагностики первинних імунодефіцитів дозволить покращити ранню діагностику захворювань та якість життя дітей.