ПЕРВИННІ ІМУНОДЕФІЦИТИ: РЕГІОНАЛЬНІ, НАЦІОНАЛЬНІ ТА ГЛОБАЛЬНІ ВИКЛИКИ

  • O. R. Boyarchuk ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського” http://orcid.org/0000-0002-1234-0040
  • A. P. Volokha Національна медична академія післядипломної освіти імені П. Л. Шупика
  • T. V. Hariyan ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського”
  • L. M. Dmytrash Тернопільська обласна дитяча клінічна лікарня
Ключові слова: первинні імунодефіцити, діагностика, виклики, настороженість

Анотація

Первинні імунодефіцити – група захворювань, що зумовлені генетичними дефектами та проявляються порушенням функції імунної системи. За останні роки спостерігається позитивна динаміка виявлення первинних імунодефіцитів в Україні та в Тернопільській області, проте рання діагностика захворювань залишається важливою проблемою. 

Мета дослідження – проаналізувати проблеми діагностики та лікування первинних імунодефіцитів в Україні та регіоні для визначення напрямків їх удосконалення. Протягом останніх років у країнах Східної Європи та в Україні відбулися значні зрушення в діагностиці первинних імунодефіцитів. Кількість захворювань в Україні за останні 10 років зросла втричі, проте ще значна кількість випадків залишається не виявленою. З 2012 р. в Україні ведеться реєстр хворих з первинними імунодефіцитами. В Тернопільській області спостерігається недостатнє виявлення дефектів антитілоутворень та комбінованих імунодефіцитів, порівняно з Україною та Європою, не використовуються усі можливості діагностики імунодефіцитів із синдромними ознаками, зокрема Ніймеген-синдрому та синдрому Ді-Джорджі. Проведений аналіз показав недостатню обізнаність студентів-медиків, лікарів-інтернів різних спеціальностей та практичних лікарів як первинної ланки, так і вузьких спеціалістів щодо діагностики та ведення первинних імунодефіцитів. Міждисциплінарна співпраця фахівців різних галузей (первинної ланки, імунологів, алергологів, пульмонологів, ревматологів, хірургів, неонатологів, оториноларингологів, гастроентерологів тощо) є важливим аспектом у питаннях діагностики і лікування пацієнтів із первинними імунодефіцитами. Розширення спектра генетичної діагностики первинних імунодефіцитів, забезпечення пацієнтів усіх вікових груп високоякісними імуноглобулінами для внутрішньовенного та підшкірного введень, доступність алогенної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин від родинного та сумісного неродинного донора є на сьогодні основними викликами розвитку дитячої імунології в Україні та в регіоні. Впровадження моделі освіти лікарів та підвищення громадської настороженості з удосконаленням інфраструктури діагностики первинних імунодефіцитів дозволить покращити ранню діагностику захворювань та якість життя дітей.

Біографії авторів

O. R. Boyarchuk, ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського”

Кафедра дитячих хвороб з дитячою хірургією

T. V. Hariyan, ДВНЗ “Тернопільський державний медичний університет імені І. Я. Горбачевського”

Кафедра педіатрії ННІ ПО, асистен

Посилання

Bousfiha, A.A., Jeddane, L., Ailal, F., Benhsaien, I., Mahlaoui, N., Casanova, J.L., & Abel, L. (2013). Primary immunodeficiency diseases worldwide: more common than generally thought. Journal of Clinical Immunology, 33 (1), 1-7.

Modell, V., Orange, J.S., Quinn, J., & Modell, F. (2018). Global report on primary immunodeficiencies: 2018 update from the Jeffrey Modell Centers Network on disease classification, regional trends, treatment modalities, and physician reported outcomes. Immunologic Research, 66, 367-380. doi: 10.1007/s12026-018-8996-5.

Modell, V., Knaus, M., Modell, F., Roifman, C., Orange, J., & Notarangelo, L.D. (2014). Global overview of primary immunodeficiencies: a report from Jeffrey Modell Centers worldwide focused on diagnosis, treatment, and discovery. Immunologic Research, 60 (1), 132-144.

Joshi, A.Y., Iyer, V.N., Hagan, J.B., St Sauver, J.L., & Boyce, T.G. (2009). Incidence and temporal trends of primary immunodeficiency: a population-based cohort study. Mayo Clinic Proceedings, 84 (1), 16-22.

Chernyshova, L.I., Bondarenko, A.V., Kostyuchenko, L.V., Savvo, O.M., Volokha, A.P., & Rabosh, O.V. (2015). Epidemiologiia pervynnych imunodeficytiv v Ukraini za danymy reyestru paciientiv. Zdorove rebenka – Child health, 7, 16-23 [in Russian].

Modell, V., Quinn, J., Ginsberg, G., Gladue, R., Orange, J., & Modell, F. (2017). Modeling strategy to identify patients with primary immunodeficiency utilizing risk management and outcome measurement. Immunologic Research, 65, 713.

Modell, F., Puente, D., & Modell, V. (2009). From genotype to phenotype. Further studies measuring the impact of a Physician Education and Public Awareness Campaign on early diagnosis and management of primary immunodeficiencies. Immunologic Research, 44 (1), 132-149.

Marodi, L., & Casanova, J.L. (2009). Primary immunodeficiency diseases: the J project. Lancet, 373 (9682), 2179-2181.

Chernyshova, L.I. (2013). Osnovni dosiagnennia ta problemy v rozvytku dytiachoi imunolohii v Ukraini. Sovremennaya pedyatryya – Modern Pediatrics, 5, 209-211.

Boyarchuk, O.R., Kinash, M.I., & Gariyan, T.V. (2015). Pervynni imunodeficyty u praktyci simeinoho likaria [Primary immunodeficiencies in the practice of a family doctor]. Simeina medycyna – Family medicine, 6, 63-64 [in Ukrainian].

Kinash, M., Dmytrash, L., Dzyuban, L., & Boyarchuk, O. (2014). Structure of Primary Immunodeficiencies in Ternopil Region of Ukraine. Central European Journal of Immunology, 39 (l1), 14.

Picard, C., Al-Herz, W., Bousfiha, A., Casanova, J.L., Chatila, T., Conley, M.E., … & Gaspar, H.B. (2015). Primary immunodeficiency diseases: an update on the classification from the international union of Immunological societies expert committee for primary immunodeficiency. Journal of Clinical Immunology, 8, 696-726.

Boyarchuk, O., Lewandowicz-Uszynska, A., Kinash, M., Haliiash, N., Sahal, I., & Kovalchuk, T. (2018). Physicians’ awareness concerning primary immunodeficiencies in Ternopil region, Ukraine. Pediatria Polska.

Опубліковано
2018-11-06
Номер
Розділ
ОБМІН ДОСВІДОМ