Антифосфоліпідний синдром та ураження легень

Анотація

Резюме. Антифосфоліпідний синдром характеризується венозним та артеріальним тромбозом і тяжкими ускладненнями, що призводять до частих летальних наслідків. Продукція антифосфоліпідних антитіл (антикардіоліпінові антитіла, антитіла до β₂-глікопротеїну I та вовчакові антитіла) сприяє ушкодженню, головним чином, ендотелію судинної стінки, що запускає механізм гіперкоагуляції та тромбоутворення під впливом зовнішніх чинників. Антифосфоліпідні антитіла можуть сприяти розвитку дисфункції органів через механізми імунної відповіді та системи гемостазу, пов’язані між собою. Їх вплив на легеневу систему, який недостатньо вивчено, є важливим для вчасної діагностики антифосфоліпідного синдрому.

Мета дослідження – проаналізувати та систематизувати літературні джерела, щоб оцінити частоту та причини виникнення антифосфоліпідного синдрому, його патогенез та механізми ураження легень на фоні даного захворювання.

Матеріали і методи. Опрацьовано матеріали з інформаційних «Internet»-ресурсів, публікації закордонних та українських фахових видань, медичної бази даних MEDSCAPE/PubMed за останнє десятиріччя.

Результати. Клінічні дослідження пацієнтів з антифосфоліпідним синдромом із легеневими ускладненнями показали неоднозначність у підходах верифікації та лікування. Точна причина виникнення даного синдрому остаточно нез’ясована. Головними наслідками його є активація системи гіперкоагуляції та тромбоутворення, що зумовлює ішемію тканин чи викликає, навіть, поліорганну недостатність. Це провокується утворенням трьох типів антифосфоліпідних автоантитіл. Проте антифосфоліпідні антитіла не завжди виявляють у хворих з антифосфоліпідним синдромом, які мають клінічні прояви. Тоді діагностують серонегативний антифосфоліпідний синдром. Клінічний спектр проявів, пов'язаних із наявністю антифосфоліпідних антитіл, поступово розширюється, включаючи опис декількох легеневих проявів. Сюди належать тромбоемболія легеневої артерії, легенева гіпертензія, гострий респіраторний дистрес-синдром, фіброзуючий альвеоліт. Однією з інфекційних хвороб, при якій утворюються антифосфоліпідні антитіла, є SARS-CoV-2, особливо за тяжкого перебігу. Ведення хворих з ускладненнями після перенесеного COVID‑19 є актуальним питанням сьогодення.

Висновки. Недостатнє вивчення механізмів ураження легень при антифосфоліпідному синдромі є поштовхом для нових досліджень у даній галузі медицини. Розкриття патогенетичних механізмів утворення автоімунних антитіл і їх роль у прогресуванні цієї патології є обов’язковими для постановки чіткого діагнозу. Більшість легеневих ускладнень має тяжкий перебіг, який часто призводить до втрати пацієнта.