ПЕРВИННИЙ ЛІМФОСТАЗ У ПАЦІЄНТІВ ДИТЯЧОГО ВІКУ – ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІЧНОГО ПЕРЕБІГУ, УСКЛАДНЕННЯ ТА ЇХ ПРОФІЛАКТИКА
DOI:
https://doi.org/10.11603/1811-2471.2025.v.i4.15783Ключові слова:
лімфатичні мальформації, лімфедема, лімфорея, діти, кінцівки, промежина і зовнішні статеві органи, компресійна терапіяАнотація
РЕЗЮМЕ. Мета – вивчити особливості клінічного перебігу первинного лімфостазу в дітей з метою удосконалення ранньої діагностики та запобігання ускладненням.
Матеріал і методи. Проведено ретроспективний аналіз 55 історій хвороби дітей із лімфатичним набряком нижніх кінцівок, з яких у 22 пацієнтів (вік 5–17 років) підтверджено ізольовану первинну лімфедему. Спостереження виконано в Національній дитячій спеціалізованій лікарні «ОХМАТДИТ» у період 2014–2024 рр., мінімальний період спостереження ≥36 місяців. Проаналізовано стать, вік дебюту захворювання, локалізацію, прогресування, ускладнення, лікування. Для діагностики застосовано фізикальне обстеження (симптом Штеммера), ультразвукову діагностику (УЗД) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) м’яких тканин. Статистичну обробку проводили з використанням IBM SPSS 24.0, критерії: χ²-Пірсона, U-критерій Манна – Уїтні; рівень значущості p≤0,05.
Результати. Статистично значущої різниці за статтю не виявлено (р=0,67). Достовірно за локалізацією переважає ураження нижніх кінцівок – 81,8 % (р=0,003); обидві кінцівки уражено в 11,1 %; поєднання з ураженням промежини та зовнішніх статевих органів – 16,7 %. Хлопці у 60 % випадків мали дебют у перші місяці життя (p<0,0001); дівчатка – у 50 % випадків дебют в пубертаті (p<0,0001). Симптом Штеммера продемонстрував чутливість ~92 %, специфічність – ~57 %. Ускладнення: рецидивні запалення м’яких тканин (13,6 %), бешиха (9,1 %), лімфорея (9,1 %). В одному випадку підтверджена GATA2-мутація при нетиповому перебігу й лейкопенії. У 18,2 % спостерігалося погіршення перебігу в період пубертату. Всім пацієнтам проведено консервативне лікування: денний компресійний трикотаж, мануальний лімфодренаж; у 27,3 % додатково нічне бандажування, що дозволило досягти контролю прогресування захворювання.
Висновки. Первинний лімфостаз у дітей переважно уражає нижні кінцівки із можливим поширенням на промежину / геніталії, має повільний перебіг без суттєвого порушення функції кінцівок. Найбільш поширеними ускладненнями є інфекційні в ділянці набряку. Наявність нетипового перебігу з лейкопенією може вказувати на GATA2-мутацію і потребує додаткового генетичного обстеження. Рання діагностика та застосування консервативної терапії є ефективною профілактикою ускладнень.
Посилання
Sudduth CL, Greene AK. Primary lymphedema: update on genetic basis and management. Adv Wound Care (New Rochelle). 2022;11(7):374-81. DOI: 10.1089/wound.2020.1338. DOI: https://doi.org/10.1089/wound.2020.1338
Senger JB, Kadle RL, Skoracki RJ. Current concepts in the management of primary lymphedema. Medicina (Kaunas). 2023;59(5):894. DOI: 10.3390/medicina59050894. DOI: https://doi.org/10.3390/medicina59050894
Benzar IM, Levyts'kyy AF, Dyehtyar'ova DS, Hodik OS, Dubrovin OH. Likuvannya limfatychnykh mal'formatsiy u ditey: 10-richnyy dosvid [Treatment of lymphatic malformations in children: 10-year experience]. Pediatric Surgery (Ukraine). 2022;2(75):5-14. DOI: 10.15574/PS. 2022.75.5. Ukrainian.
Duhon BH, Phan TT, Taylor SL, Crescenzi RL, Rutkowski JM. Current mechanistic understandings of lymphedema and lipedema: tales of fluid, fat, and fibrosis. Int J Mol Sci. 2022;23(12):6621. DOI: 10.3390/ijms23126621. DOI: https://doi.org/10.3390/ijms23126621
Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011;127:2419-31. DOI: 10.1097/PRS. 0b013e318213a218. DOI: https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e318213a218
Vignes S, Albuisson J, Champion L, Constans J, Tauveron V, Malloizel J, Quere I, Simon L, Arrault M, Trevidic P. Primary lymphedema French National Diagnosis and Care Protocol (PNDS; Protocole National de Diagnostic et de Soins). Orphanet J Rare Dis. 2021;16:18. DOI: 10.1186/s13023-020-01652-w. DOI: https://doi.org/10.1186/s13023-020-01652-w
Watt H, Singh-Grewal D, Wargon O, Adams S. Paediatric lymphoedema: a retrospective chart review of 86 cases. J Paediatr Child Health. 2017; 53(1):38-42. DOI: 10.1111/jpc.13305. DOI: https://doi.org/10.1111/jpc.13305
Quéré I, Nagot N, Vikkula M. Incidence of cellulitis among children with primary lymphedema. N Engl J Med. 2018;378(21):2047-48. DOI: 10.1056/NEJMc1802399. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMc1802399
Brouillard P, Murtomäki A, Leppänen VM, et al. Loss-of-function mutations of the TIE1 receptor tyrosine kinase cause late-onset primary lymphedema. J Clin Invest. 2024;134(14):e173586. DOI: 10.1172/JCI173586. DOI: https://doi.org/10.1172/JCI173586
Martin-Almedina S, Mortimer PS, Ostergaard P. Development and physiological functions of the lymphatic system: insights from human genetic studies of primary lymphedema. Physiol Rev. 2021;101(4):1809-71. DOI: 10. 1152/physrev.00006.2020. DOI: https://doi.org/10.1152/physrev.00006.2020
Calvo KR, Hickstein DD. The spectrum of GATA2 deficiency syndrome. Blood. 2023;141(13):1524-1532. DOI: 10.1182/blood.2022017764. DOI: https://doi.org/10.1182/blood.2022017764
Ostergaard P, Simpson MA, Connell FC, et al. Mutations in GATA2 cause primary lymphedema associated with a predisposition to acute myeloid leukemia (Emberger syndrome). Nat Genet. 2011; 43:929-31. DOI: https://doi.org/10.1038/ng.923
Goss JA, Greene AK. Sensitivity and specificity of the Stemmer sign for lymphedema. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2019;7:e2295. DOI: https://doi.org/10.1097/GOX.0000000000002295
Benzar I, Rebenkov S, Levytskyi A. Newborns with Kasabach–Merritt phenomenon-associated kaposiform hemangioendothelioma: a report of 6 cases. Wiad Lek. 2020;73(8):1785-89. DOI: https://doi.org/10.36740/WLek202008136
Cinar E, Ata BN, Eyigor S. Primary lymphedema of childhood: treatment results from a tertiary center. Arch Pediatr. 2024;31(4):245-49. DOI: 10.1016/j.arcped.2024. 02.002. DOI: https://doi.org/10.1016/j.arcped.2024.02.002
