ХІРУРГІЧНА ТАКТИКА ТА РЕЗУЛЬТАТИ ЛІКУВАННЯ НЕЙРОФІБРОМ ГОЛОВИ: КЛІНІЧНИЙ ДОСВІД
DOI:
https://doi.org/10.11603/1811-2471.2025.v.i3.15555Ключові слова:
нейрофіброматоз 1 типу, плексиформна пухлина, мікрохірургія, інгібітори мітоген-активованої протеїнкінази, 3D-плануванняАнотація
РЕЗЮМЕ. Мета роботи – підвищити ефективність хірургічного лікування пацієнтів із нейрофібромами голови шляхом систематизації клінічного досвіду лікування відповідних пацієнтів у контексті нейрофіброматозу 1-го типу (НФ1) з акцентом на вибір хірургічної тактики, методи реконструкції та використання інноваційних технологій, особливо щодо поєднання хірургічних і медикаментозних підходів для покращення функціональних та естетичних результатів.
Матеріал і методи. Представлено актуальні досягнення та клінічний випадок нейрофіброми голови пацієнта, який проходив лікування у Valikhnovski Surgery Institute. Застосовано клінічне обстеження, візуалізаційні методи (магнітно-резонансну томографію, доплерографію), морфологічне підтвердження, інтраопераційний нейрофізіологічний моніторинг, хірургічні методи (резекцію, мікрохірургію, лазерну абляцію), реконструктивні техніки (тканинну експансію, вільні клапті), оцінку якості життя та статистичний аналіз результатів за критичного рівня р<0,05.
Результати. Хірургічне втручання дало змогу досягти стійкого поліпшення. Основні ускладнення включали неврологічний дефіцит, рецидиви, ускладнення реконструкції (екструзію експандера, некроз клаптя). Інтеграція 3D-візуалізації, інгібіторів мітоген-активованої протеїнкінази (селуметинібу) і персоналізованого планування суттєво підвищує ефективність лікування. Представлений клінічний випадок демонструє успішне застосування комплексного підходу з радикальним видаленням пухлини, реконструкцією дефекту місцевими тканинами та тривалою ремісією без рецидиву.
Висновки. Хірургічне лікування нейрофібром голови у пацієнтів з нейрофіброматозом 1-го типу є ефективним методом, який потребує індивідуалізованого підходу з урахуванням анатомічної локалізації та морфології пухлини. Реконструктивні втручання із застосуванням тканинної експансії та вільних клаптів дозволяють досягти високих функціональних та естетичних результатів навіть за великих дефектів. Інтеграція інтраопераційного нейромоніторингу, 3D-візуалізації та таргетної терапії підвищує безпеку хірургічних втручань і розширює показання до лікування складних форм нейрофібром. Перспективи подальших досліджень – проведення мультицентрових проспективних досліджень для стандартизації хірургічної тактики та реконструктивних алгоритмів у пацієнтів з черепно-лицевими нейрофібромами, а також вивчення довгострокової ефективності комбінованого лікування.
Посилання
Wang J, Fu J, Zhou Y, Gao D, Qing J, Yang G. Global research trends in cutaneous neurofibromas: A bibliometric analysis from 2003 to 2022. Skin Res Technol. 2024 Jan 26;30(2):e13595. DOI: 10.1111/srt.13595. DOI: https://doi.org/10.1111/srt.13595
Adil A, Koritala T, Munakomi S, Singh AK. Neurofibromatosis Type 1. In: StatPearls. StatPearls Publishing; 2023 [cited 2025 Apr 28]. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/books/NBK459358/
Poplausky D, Young JN, Tai H, Rivera-Oyola R, Gulati N, Brown RM. Dermatologic Manifestations of Neurofibromatosis Type 1 and Emerging Treatments. Cancers. 2023 Jan;15(10):2770. DOI: 10.3390/cancers15102770. DOI: https://doi.org/10.3390/cancers15102770
Latham K, Buchanan EP, Suver D, Gruss JS. Neurofibromatosis of the head and neck: classification and surgical management. Plast Reconstr Surg. 2015 Mar;135(3):845–55. DOI: 10.1097/PRS.0000000000000960. DOI: https://doi.org/10.1097/PRS.0000000000000960
Hsu C-K, Denadai R, Chang C-S, Yao C-F, Chen Y-A, Chou P-Y, et al. The Number of Surgical Interventions and Specialists Involved in the Management of Patients with Neurofibromatosis Type I: A 25-Year Analysis. J Pers Med. 2022 Apr 1;12(4):558. DOI: 10.3390/jpm12040558. DOI: https://doi.org/10.3390/jpm12040558
Cacchione A, Carboni A, Lodi M, Vito RD, Carai A, Marrazzo A, et al. Congenital Craniofacial Plexiform Neurofibroma in Neurofibromatosis Type 1. Diagnostics. 2021 Feb;11(2):218. DOI: 10.3390/diagnostics11020218. DOI: https://doi.org/10.3390/diagnostics11020218
Ikuta K, Nishida Y, Sakai T, Koike H, Ito K, Urakawa H, et al. Surgical Treatment and Complications of Deep-Seated Nodular Plexiform Neurofibromas Associated with Neurofibromatosis Type 1. J Clin Med. 2022 Sep 26;11(19):5695. DOI: 10.3390/jcm11195695. DOI: https://doi.org/10.3390/jcm11195695
Ota M, Nobeyama Y, Asahina A. Real-world Settings for the Surgical Treatment of Neurofibroma in Patients with Neurofibromatosis Type 1. JMA J. 2024 Apr 15;7(2):205–12. DOI: 10.31662/jmaj.2023-0161. DOI: https://doi.org/10.31662/jmaj.2023-0161
Chung J-H, Kim HJ, Kang H-C, Kim IH, Lee JH. Long-term outcomes of radiotherapy for inoperable benign soft tissue tumors in the skull base or head. Radiat Oncol J. 2025 Mar;43(1):49–54. DOI: 10.3857/roj.2024.00493. DOI: https://doi.org/10.3857/roj.2024.00493
Längle G, Gohritz A, Gstöttner C, Harnoncourt L, Platzgummer H, Azizi AA, et al. [Plastic surgical treatment of neurofibromatosis type 1]. Chirurgie (Heidelb). 2025 May;96(5):394–404. DOI: 10.1007/s00104-024-02232-5. DOI: https://doi.org/10.1007/s00104-024-02232-5
Pal A, Bhola N, Agarwal A, Ghavat C, Jannawar G. Neurofibroma of Face: A Challenge in Aesthetic Reconstruction. International Journal of Anatomy Radiology and Surgery. 2021;10(3):SC01–3. DOI: 10.7860/JCDR/2021/ 47955/2662. DOI: https://doi.org/10.7860/IJARS/2021/47955.2662
Hivelin M, Wolkenstein P, Lepage C, Valeyrie-Allanore L. Facial Aesthetic Unit Remodeling Procedure for Neurofibromatosis Type 1 Hemifacial Hypertrophy: Report on 33 Consecutive Adult Patients. Plastic & Reconstructive Surgery. 2010;125(4):1197–207. DOI: 10.1097/ PRS.0b013e3181d180e9. DOI: https://doi.org/10.1097/PRS.0b013e3181d180e9
Bin Abdul Halim WMA, Bin Mat Hassan S, Bt Awang M, Abdullah MAH. Malignant Transformation of Plexiform Neurofibroma Due to Neglected Giant Soft Tissue Swelling of the Back: A Case Report. Cureus. 2024 Jul 4;16(7):e63807. DOI: 10.7759/cureus.63807. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.63807
Nehete LS, Sharma R, Singh PR, Gupta S. Rapidly growing diffuse neurofibroma of the scalp with calvarial defect in a young woman: A rare entity. Surgical Neurology International. 2020 Oct 2;11:313. DOI: 10.25259/SNI_213_2020. DOI: https://doi.org/10.25259/SNI_213_2020
Kaam DN, Nepomuceno AC, Da-Silva LC, Aquino JLBD, Staut JG, Morano FG, et al. Scalp reconstruction with expanded flap. Revista Brasileira de Cirurgia Plástica (RBCP) – Brazilian Journal of Plastic Sugery. 2021;36(1):96–9. DOI: 10.5935/2177-1235.2021RBCP0018. DOI: https://doi.org/10.5935/2177-1235.2021RBCP0018
Uygur F, Chang DW, Crosby MA, Skoracki RJ, Robb GL. Free flap reconstruction of extensive defects following resection of large neurofibromatosis. Ann Plast Surg. 2011 Oct;67(4):376–81. DOI: 10.1097/SAP. 0b013e3182085b13. DOI: https://doi.org/10.1097/SAP.0b013e3182085b13
Martinez DC, Badhey A, Cervenka B, Zender C, Tang A, Patil Y. Surgical Techniques for Head and Neck Reconstruction in the Vessel-Depleted Neck. Facial Plast Surg. 2020 Dec;36(6):746–52. DOI: 10.1055/s-0040-1721108. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0040-1721108
Anastasova V, Krasteva E, Kiskinov P, Ivanova K, Georgiev A, Dachev D, et al. Our experience using tissue expansion in reconstructive surgery. Folia Medica. 2025 Mar 21;67(2):e137928. DOI: 10.3897/folmed.67.e137928. DOI: https://doi.org/10.3897/folmed.67.e137928
Wu D, Yan C, Gao H, Liu Z, Sun Y, Xu L, et al. Tissue expansion techniques in reconstructive surgery: a 10-year bibliometric analysis. Ann Transl Med. 2023 Mar 15;11(5):204. DOI: 10.21037/atm-22-3643. DOI: https://doi.org/10.21037/atm-22-3643
Strode MA, Lohman RF, Salerno KE, Kane JM. Tissue Expander Use for Reconstruction of Scalp Soft Tissue Sarcoma Wide Resection Defects. Plastic Surgery Case Studies. 2020 Jan 1;6:2513826X20903503. DOI: 10.1177/2513826X20903503. DOI: https://doi.org/10.1177/2513826X20903503
Singhal D, Chen Y-C, Seselgyte R, Chen PK-T, Chen Y-R. Craniofacial neurofibromatosis and tissue expansion: long-term results. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2012 Jul;65(7):956–9. DOI: 10.1016/j.bjps.2011.11.034. DOI: https://doi.org/10.1016/j.bjps.2011.11.034
Raposio G, Raposio E. Scalp reconstruction by tissue expansion: tips and tricks. Acta Biomed. 2022;93(5):e2022313. DOI: 10.23750/abm.v93i5.13393.
Gahankari D, McCombe A, Meares T. Early rapid tissue expansion of a free microvascular flap in head-neck reconstruction as salvage option: a case report. Australas J Plast Surg. 2024 Apr 9;7(1):1–4. DOI: 10.34239/ajops.88851. DOI: https://doi.org/10.34239/ajops.88851
Azzi JL, Thabet C, Azzi AJ, Gilardino MS. Complications of tissue expansion in the head and neck. Head Neck. 2020 Apr;42(4):747–62. DOI: 10.1002/hed.26017. DOI: https://doi.org/10.1002/hed.26017
Langdell HC, Taskindoust M, Levites HA, Mateas C, Sergesketter AR, Kaplan SJ, et al. Systematic Review of Tissue Expansion: Utilization in Non-breast Applications. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2021 Jan;9(1):e3378. DOI: 10.1097/GOX.0000000000003378. DOI: https://doi.org/10.1097/GOX.0000000000003378
Jiang M, Liu X, Li D, Baigong F, Shen C. Risk factors for complications of tissue expansion: An updated systematic review and meta-analysis. Surgery. 2025 Mar 13;181:109282. DOI: 10.1016/j.surg.2025.109282. DOI: https://doi.org/10.1016/j.surg.2025.109282
Cîrstea A-I, Berteșteanu Șerban VG, Vrînceanu D, Dumitru M, Bejenaru PL, Simion-Antonie CB, et al. Perspectives in Using Multiple Flaps Reconstructions for Advanced Head and Neck Tumors (Scoping Review). Medicina. 2024 Aug;60(8):1340. DOI: 10.3390/medicina60081340. DOI: https://doi.org/10.3390/medicina60081340
Mohanty AJ, DeVahl J, Kutz WJ, Rozen SM. Neurofibromatosis Type II and Facial Paralysis: Clinical Evaluation and Management. Plast Reconstr Surg. 2024 Feb 1;153(2):415e–23e. DOI: 10.1097/PRS.0000000000010561. DOI: https://doi.org/10.1097/PRS.0000000000010561
Yoshinaga A, Tsuge I, Saito S, Morimoto N. Orbital/Periorbital Plexiform Neurofibromas: Classification and Surgical Strategies for a Better Outcome. Plastic and Reconstructive Surgery - Global Open. 2023 Jul;11(7):e5108. DOI: 10.1097/GOX.0000000000005108. DOI: https://doi.org/10.1097/GOX.0000000000005108
As’adi K, Ahmadi S, Mirsalehi M. Surgical treatment of craniofacial cleft and orbital hypertelorism: a single-center cohort study. Neurosurg Focus. 2025 Jan 1;58(1):E4. DOI: 10.3171/2024.10.FOCUS24573. DOI: https://doi.org/10.3171/2024.10.FOCUS24573
Ching RC, Wall SA, Johnson D. Neoforehead Remodelling Techniques for Fronto-Orbital Advancement and Remodelling in the Oxford Craniofacial Unit: Lateral Remodelling and a Novel Central Self-Stabilizing S-Osteotomy Technique. J Craniofac Surg. 2023 Feb 1;34(1):20–8. DOI: 10.1097/SCS.0000000000008859. DOI: https://doi.org/10.1097/SCS.0000000000008859
Fan X-Q, Lin M, Li J, Zhou H-F, Fu Y. [Removal and plastic reconstructive surgery of orbital neurofibroma]. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2007 Dec 11;87(46):3264–7.
Nawres BM, Murtadha MBE, Maytham YA-T. New methods for craniofacial bone reconstruction: review. JPTCP. 2023 Jan 1;30(4):241–8. DOI: 10.47750/jptcp.2023.30.04.023. DOI: https://doi.org/10.47750/jptcp.2023.30.04.023
