СИНДРОМАЛЬНІ ПРОЯВИ МАЛЬФОРМАЦІЙ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ
DOI:
https://doi.org/10.11603/24116-4944.2024.2.15090Ключові слова:
сполучна тканина, гігрома, алопеція, нігті, суглоб, синдром, зубиАнотація
Мета дослідження – вивчення маловідомих комбінацій фенотипових проявів диспластичних змін сполучної тканини, що не відображені в класичній структурі діагностики цієї патології – субтотальної гніздової алопеції, сімейної гіпоплазії емалі зубів, лейконіхії, гігроми колінних суглобів.
Матеріали та методи. Було вивчено амбулаторну та стаціонарну документацію дівчинки Д. віком 7 р., яка перебувала на обстеженні в комунальному некомерційному підприємстві «Тернопільська обласна дитяча клінічна лікарня» Тернопільської обласної ради. Гіпермобільність суглобів (ГМС) оцінювали відповідно до методу Бейтона. Здійснювали 5 послідовних тестів суглобів кінцівок та хребта. Ступінь ГМС оцінювали у балах: 1–2 бали – норма; 3–5 – помірна; 6–9 – виражена. Для діагностики синдромального перебігу захворювання застосовували метод Брайтона, враховуючи різноманітні комбінації великих та малих клінічних критеріїв у поєднанні з ГМС. Для діагностики синдрому гіпермобільності суглобів (СГМС) необхідна наявність 2 великих або 1 великого та 2 малих, або 4 малих критеріїв.
Результати дослідження та їх обговорення. У дівчинки Д. віком 7 р. алопеція розпочиналася з невеликого вогнища облисіння на потилиці, яке протягом 6 місяців поступово збільшувалося, захопивши майже всю голову, крім невеликих ділянок біля вух, що найбільше відповідає субтотальній вогнищевій алопеції. При згинанні колінних суглобів появлялися щільноеластичні утвори по передньозовнішніх поверхнях суглобів із чіткими контурами, без ознак запалення, не болючі, розміром 4×3 см, – гігроми колінних суглобів. Тонус мускулатури знижений, надмірна рухомість суглобів (мізинців, колінних суглобів – помірна гіпермобільність суглобів). Сплощення грудного кіфозу та поперекового лордозу – синдром прямої спини. Нігтьові пластинки обох кистей покриті множинними малими точкоподібними заглибленнями із матовим відтінком – лейконіхія. При огляді ротової порожнини виявили білі плями на передніх зубах мами та дитини, отже, має місце гіпоплазія емалі зубів.
Висновки. Рідкісна комбінація гіпермобільності суглобів, субтотальної гніздової алопеції, сімейної гіпоплазії емалі зубів, лейконіхії, гігром колінних суглобів вказує на системність ураження сполучної тканини. Унікальність даного випадку полягає ось у чому: він показав, що класичні клінічні критерії дисплазії сполучної тканини обмежені й не враховують інших, не менш важливих клінічних проявів синдрому гіпермобільності суглобів.
Посилання
Protsailo, M. D., Chornomydz, I. B., Horishniy, I. M., &. Vorontsova, T. O. (2022). Syndrom dysplaziyi spoluchnoyi tkanyny v systemi dyspansernoho sposterezhennya simeynoho likarya [Connective tissue dysplasia syndrome in the dispensary observation system of a family doctor]. Aktual’ni pytannya pediatriyi, akusherstva ta hinecolohiyi – Actual problems of pediatrics, obstetrics and gynecology, 1, 95-8. DOI: 10.11603/24116-4944.2022.1.13258. [in Ukrainian]. DOI: https://doi.org/10.11603/24116-4944.2022.1.13258
Protsailo, M., Dzhyvak, V., Krycky, I., & Hoshchynskiy, P. (2023). The Prevalence of Undifferentiated Connective Tissue Dysplasia in Senior Students. Reabilitacijos mokslai: slauga, kineziterapija, 2(29), 69–81. DOI: 10.33607/rmske.v2i29.1426. DOI: https://doi.org/10.33607/rmske.v2i29.1426
Cherkas, O. A., Kobeza, P. A., & Marchenko, D. G. (2023) Osnovni pryntsyhy budovy ta organizatsiyi spoluchnoyi tkanyny [Basic principles of the structure and organization of connective tissue]. Morfolohiya – Morphology, 1(17), 77–85. DOI: 10.26641/1997.2023.1.77-85. [in Ukrainian].
Netter, F. G. (2020). Atlas anatomiyi ludyny: 7-e vydannya. Naukovi redaktory perekladu L. R. Matushek-Vartseba, I. E. Gerasimyuk, V. V. Kryvetskeiy, O. H. Popadynets. Vseukrayins’ke spetsializovane v-vo “Medytsina”. [Atlas of human anatomy: 7th edition. Scientific editors of the translation L. R. Matushek-Vartseba, I. E. Gerasimyuk, V. V. Kryvetskiy, O. H. Popadynets]. All-Ukrainian specialized publishing house «Medicine», 736. [in Ukrainian].
Pavlina, V. & Ross, M. (2021) Histolohiya: pidruchnyk i atlas. Z osnovamy klitunnoyi i molekulyarnoyi biolohiyid [Histology: textbook and atlas. With the basics of cellular and molecular biology]. Kyiv: VSM. Medytsyna. [in Ukrainian].
Obernikhina, N. V., Mykhaylova, A. G., Pradiy, T. P. & Sanjur, T. S. (2020). Biokhimiya spoluchnoy tkanyny [Biochemistry of connective tissue]. Biblioteka NMU – NMU Library. Retrieved from: htts://ir.librarynmu.com>bitstream: Biochemistry of connective tissue.pdf.
Rudenko, Yu. P., Zviryaka, O. M., & Prudence, A. M. (2018). Zastosuvannya zasobiv fizychnoyi terapiyi ditey iz patolohichnymy zminamy zorovoha ta oporno-rykhovoho aparativ na foni nedyferentsiovanoyi dysplaziei tkanyny [The use of physical therapy for children with pathological changes of the visual and locomotor apparatus against the background of undifferentiated connective tissue dysplasia]. Problemy zdorov”ya fizychnoyi reabilitatsiyi ta ergoterapiyi: materialy IV Vseukrayns’koyi naukovo-praktychnoyi internet-konferentsiyi. Sumy. [Health problems of physical rehabilitation and occupational therapy: materials of the IV All-Ukrainian remote scientific and practical Internet conference. Sumy. 134-138 [in Ukrainian].
Protsailo, M. D., Fedortsiv, O. Ye., Dzhyvak, V. G., & Krycky, I. O. (2023). Clinical features of connective tissue dysplasia, Osgood-Schlatter disease and multiple cortical disorders in a child. Wiadomosci Lekarskie Medical Advances, 76(8), 1854-1860. DOI: 10.36740/Wlek202308120. DOI: https://doi.org/10.36740/WLek202308120
Marushko, Yu. V. (2012) Syndrom hipermobil’nosti suhlobiv u ditey [Joint hypermobility syndrome in children]. Dytyachyy likar – Children's doctor, 6(19), 40-44 [in Ukrainian].
Protsaylo M. D., Chernomydz I. B., Gnatyo, N. M., & Vorontsova, T. O. (2023). Polimorfizm proyaviv dysplazii spoluchnoi tkanyny u ditei. [Polymorphism of manifestations of connective tissue dysplasia in children]. Aktualni pytannya peditrii, akusherstva ta ginekologii – Actual problems of pediatrics, obstetrics and gynecology, 2, 49-56. DOI: 10.11603/ 24116-4944.2023.2.14337. [in Ukrainian].
Protsailo, M., Dzhyvak, V., Krycky, I., Hoshchynskyi, P., & Wijaya, A. (2024). Multiple malformations due to dysplastic changes in connective tissue in children. Deka in Medicine, 1(2), 275-275. DOI: 10.69863/dim. 2024. e275. DOI: https://doi.org/10.69863/dim.2024.e275
Kravchenko A. I. (2014). Nediferentsirovannoy diaplaziei soedenitelnoy tkany oporno-dvigatelnoy sistemy (diagnostika, lechenie) [Undifferentiated dysplasia of the joint tissue of the support-motor system (diagnosis, treatment)]. Travma – Trauma,1 (15), 118-124 [in Ukrainian]. DOI: https://doi.org/10.22141/1608-1706.1.15.2014.81294
Povorznyuk V. V., Podlianova E. I. (2012). K voprosu o sindrome gipermobilnosti sustavov [On the question of the syndrome of hypermobility of joints]. Jurnal. Bil. Suglody. Xrebet – Journal. Pain. Joints. Spine, 1(05), 33-35. [in Ukrainian]. DOI: https://doi.org/10.22141/2224-1507.1.05.2012.82071
Troi, O. A., Кyian, T. A., Balatska, N. I., Levadna, L. O., & Kozynkevych G. E. (2023). Clinical case of alopecia totalis in pediatric practice. Modern Pediatrics. Ukraine, 4(132), 99-103. DOI: 10.15574/SP.2023.132.99. [in Ukrainian]. DOI: https://doi.org/10.15574/SP.2023.132.99
Kushnir, V. O., Katilov, O. V., Lobodyuk, A. O., & Kushnir, N. Y. (2019) Vognyscheva (gnizdova) alopeziya: zagalni rekomendazii diagnostyky ta likuvannya [Alopecia areata: general recommendations for diagnosis and treatment]. Dytyachyi likar – Children's doctor, 1(64), 5-14. [in Ukrainian].
Fawcett, R. S., Linford, S., & Stulberg, D. L. (2004) Nail abnormalities: clues to systemic disease. Am. Fam. Physician, Mar. 15. 69(6), 1417-24.
Markdante, K. D., & Kligman, R. M. (2019). Osnovy pediatriyi za Nelsonom u 2-kh tomakh. Pereklad 8-ho anhliys’kogo vydannya – Medytsyna [Fundamentals of pediatrics according to Nelson in 2 volumes. Translation of the 8th English edition – Medicine]. 378 [in Ukrainian].
Flis, P. S. (2007). Ortodontiya. Pidruchnyk dlya studentiv vychysh medychnsh navchalnysh zakladiv. [Orthodontics. Textbook for students of higher medical educational institutions]. Vinnyzya: NOVA KNYHA, 312. [in Ukrainian].
Sheshukova, O. V., Trufanova, V. P., & Polishchuk, T. V. (2017). Ortodontiya. Nekariozni urazhennya zubiv: navchalnyi posibnyk. Poltava: Astraya [Orthodontics. Non-carious lesions of teeth: textbook]. Poltava: Astraya, 134 [in Ukrainian].
Freh Hefti (2007). Pediatric Orthopedics in Practice. Springer-Verlad Berlin Heidelberg, 781.
Golky, H. G., Bur'yanova, O. A., & Klymovytskoho, V. G. (2014). Travmatilogiya ta ortopediya: pidruchnyk dlya stud. vyshchykh med. zakladiv. [Traumatology and orthopedics: textbook for students. higher med. education institutions]. Vinnytsya: Nova knyha, 416 [in Ukrainian].
##submission.downloads##
Опубліковано
Як цитувати
Номер
Розділ
Ліцензія
Авторське право (c) 2025 М. Д. Процайло, І. О. Крицький, Т. О. Воронцова, В. Г. Дживак, П. В. Гощинський

Ця робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Автори, які публікуються у цьому журналі, погоджуються з наступними умовами:
1. Автори залишають за собою право на авторство своєї роботи та передають журналу право першої публікації цієї роботи на умовах ліцензії Creative Commons Attribution License, котра дозволяє іншим особам вільно розповсюджувати опубліковану роботу з обов'язковим посиланням на авторів оригінальної роботи та першу публікацію роботи у цьому журналі.
2. Автори мають право укладати самостійні додаткові угоди щодо неексклюзивного розповсюдження роботи у тому вигляді, в якому вона була опублікована цим журналом (наприклад, розміщувати роботу в електронному сховищі установи або публікувати у складі монографії), за умови збереження посилання на першу публікацію роботи у цьому журналі.
3. Політика журналу дозволяє і заохочує розміщення авторами в мережі Інтернет (наприклад, у сховищах установ або на особистих веб-сайтах) рукопису роботи, як до подання цього рукопису до редакції, так і під час його редакційного опрацювання, оскільки це сприяє виникненню продуктивної наукової дискусії та позитивно позначається на оперативності та динаміці цитування опублікованої роботи (див. The Effect of Open Access).